• 한국방사선학회논문지
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• 제17권3호
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• pp.385-392
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• 2023

카롤리병은 섬유낭성 간질환이다. 상염색체 열성 장애로 담관의 선천적 다발성 확장이 특징이다. 카롤리병을 진단하는 방법으로 전산화단층촬영, 자기공명영상 검사, 담관 조영술, 초음파 검사가 있다. 전산화단층촬영검사는 섬유다낭성 간 질환을 감지하고 구별하는데 필수적이며, 간 내 담관의 확장을 판별하는 데 유용하다. 하지만 조영제를 사용함으로써 일어날 수 있는 부작용에 대한 인지가 필요하다. 자기공명영상검사는 대표적으로 자기공명담췌관조영술 방법을 이용한다. 비침습적 검사로 환자의 고통을 경감할 수 있고, 담췌관부의 해부학적 구조와 병변 유무를 쉽고 빠르게 관찰이 가능하다. 담관 조영술은 비대해진 담관 전체에 걸친 여러 낭성 확장을 직접 시각화할 수 있는 효과적인 진단 방법이다. 하지만 이 시술 또한 침습적인 시술이므로 진단이 아닌 치료 목적으로 권장된다. 초음파 검사는 전산화단층촬영과 유사한 소견을 확인할 수 있다. 간동맥 뿌리는 기존의 그레이 스케일 초음파에서 증명하기 쉽지 않다. 하지만 관 내 혈관 뿌리를 가진 확장된 담관을 묘사할 수 있을 뿐만 아니라 관 내 색상 도플러 신호를 쉽게 식별할 수 있다는 점에서 임상적 가치를 갖고 있다. 최근엔 영상진단의 발전으로 전산화단층촬영 검사, 자기공명영상 검사, 담관 조영술, 초음파 검사 등으로 조기 진단이 가능해졌다. 조기 진단을 통해 치료 후에 장기적인 예후가 개선될 수 있도록 영상 진단 발전에 더욱 기여하고자 각 검사별 카롤리병에 대하여 어떠한 양상이 나타나는지 고찰하였다

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권5호
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• pp.495-503
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• 1996

Fonlan수술의 고위험군 환자에게 시행되는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 비교적 낮은 수술 위험과 동맥혈내 산소포화도의 증가,그리고 체심실에 대한 용적 부담을 줄임으로서 Fontan수술전에 시행하는 효과적인 중간 단계의 고식적 수술로서 알려져있다 그러나 낮은 체정맥압에 의해 유지되는 페혈류인 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술후 폐동맥의 크기 변화에 대 해서는 아직까지 논란이 되고 있 다. 본 연구에서는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 폐동맥의 크기에 미치는 영향을 밝혀내고자 1992 년 2월부터 1994년 7월까지 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술을 받은 19명의 환자를 대상으로 수술전 3.8 $\pm$4.8개월 및 수술후 19.6$\pm$6.2개월에 시행한 심도자 및 혈 관조영술의 결과를 검토하고 이를 통계 처리하였다. 폐동맥의 크기는 폐동맥 지수와 McGoon비를 이 용하였고 환자의 나이,체표면적,혈관 성형술 여부,수술전 폐동맥의 크기,수술후심도자 및 혈관조엮 술까지의 기간 등을 변수로 폐동맥의 성장여부를 연구하였다. 수술전 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 1).7$\pm$15.6개월, 평균 체 Ⅸ湧岵\ulcorner0.40$\pm$0.12 m2, 동맥혈 산소포화도는 71.4$\pm$12.4% 이었다. 우폐동맥의 지름은 7.1$\pm$1.7mm, 좌폐동맥의 지름은 6.2$\pm$ 1.7 mm, 폐동맥 지수는 191.8$\pm$82.7mm21m2, McGoon 비는 1.73$\pm$0.49 였다. 폐동맥 압력은 6명에 서 측정하였는데 평균 폐동맥 압은 21 mmHg 이 었다. 한편 수술후 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 39.9$\pm$ 16.2개월, 평균 체표면적은 0.58$\pm$ 0.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술이나 또는 Blalock-Taussig 단락술등이 폐동맥의 성 장에 미치는 영 향에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.