섬유성 이형성증은 주로 장관골을 침범하는 것으로 알려졌으며, 수질골이 섬유성 조직으로 대치되는 질환을 가리킨다. 단골성 섬유성 이형성증이 다골성에 비해 흔한 것으로 알려져 왔다. 문헌 고찰에 따르면, 단골성 섬유성 이형성증이 척추를 침범한 례는 저자의 보고 이전에 23례가 보고되어 있다. 저자는 요통을 주소로 내원하였던 34세 남자환자에서 발생한 제3요추를 침범한 단골성 섬유성 이형성증의 예를 경험하였기에 이에 대한 방사선학적 소견 및 치료 경과에 관한 보고를 문헌고찰과 함께 보고하고자 본 논문을 계획하였다.
Maffucci 증후군은 1881년에 처음 보고되었다. 이 질환은 매우 드문 비유전성 질환으로 다발성 내연골종에 동반된 혈관종 또는 드물게 림프관종을 보이는 증후군을 말한다. 이 증후군은 때때로 내연골종증(Ollier disease)로 오진된다. Ollier 병은 1899년에 보고되었으며 hemangioma를 동반하지 않는 내연골종증으로 Maffucci 증후군에 비해 악성변화가 더 드문 것으로 보고되고 있다. 특히 Maffucci 증후군의 경우 근골격계 이외의 악성 병변을 동반할 수 있어 두 질환을 구분하는 것에 의의가 있다. 본 저자들은 59세 남자 환자에서 발생한 좌측 수부 제 1수지 및 제 2수지의 내연골종증에 동반된 두부의 혈관종을 치험하였기에, 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
사지에 발생한 골육종에서의 사지구제술은 광범위 절제술을 기본으로 한다. 수술 전 항암 치료를 한 뒤에 시행하는 경우가 대부분이라 수술전에 빈혈인 경우가 많고 수술로 인한 출혈이 많아서 수술 전 후 빈혈 교정의 필요성이 대부분 존재한다. 수혈이 암 환자의 예후와 합병증 및 수술 후 치료 결과에 나쁜 영향을 미친다는 다양한 보고들이 있음에도 불구하고 사지 구제술에서 빈혈을 교정하기 위한 방편으로 수혈은 여전히 통상적인 치료로 간주되고 있다. 이에 저자들은 대퇴골 원위부에 발생한 골육종 환자의 사지구제술을 무수혈로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 증례 보고 한다.
Rosai-Dorfman병은 특발성 양성 조직구 증식성 질환으로 결절형과 결절외형으로 분류되는 질환이며 골 침범은 매우 드물다. 증례는 32세 남자로 좌측 하퇴의 통증을 주소로 내원하였으며 림프절병증은 동반하지 않았다. 임상 및 영상학적으로 전이암, Langerhans 세포 조직구증 등이 의심되어 병변에 대한 절개 생검 시행하였고, 조직 검사 결과 Rosai-Dorfman병으로 진단되어 골소파술 시행하였다. 국내에서 Rosai-Dorfaman병이 사지에 단독으로 발생한 증례는 없기에 저자들은 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
골내 표피낭종은 드문 양성 낭성 병변이다. 이는 선천적인 요인이나 외상의 결과로 사료되며, 골 주변의 연부 조직에서 발생하기 때문에 골 파괴를 유발할 수 있다. 골내 표피낭종의 단순방사선 소견은 피질골의 팽대를 동반한, 경계가 명확한 방사선 투과성 병변이다. 임상적, 방사선학적 소견이 유사하기 때문에 원위 지골에서 발생한 다른 질환들과 골내 표피낭종을 감별하는 것이 중요하다. 저자들은 원위 지골에서 발생한 골내 표피낭종의 2개의 드문 증례를 보고하고자 한다.
목적: 골육종에서 Connective Tissue Growth Factor (CTGF)의 발현 정도를 확인하고 발암기전에서의 역할을 살펴보고자 하였다. 대상 및 방법: 환자에서 수립한 23개의 골육종 세포주에서 CTGF의 발현 정도를 관찰하였으며, siRNA를 이용하여 CTGF의 발현을 억제한 후 세포침습과 세포 증식에서 CTGF의 역할을 분석하였다. 결과: 17명(74%)의 세포주에서 control 세포인 정상 골모세포보다 CTGF의 발현이 증가되어 있었다. CTGF의 발암기전에서의 역할을 관찰하기 위해 불멸화된 골육종 세포주 SaOS-2와 MG63에서 siRNA로 CTGF의 발현을 억제한 후 siRNA를 transfection한 세포에서 유의하게 세포침습이 억제되고 세포 증식이 억제되는 것을 관찰하였다. 결론: 골육종 세포주에서 CTGF의 발현이 높았고 세포침습, 세포 성장에 관여하는 바 CTGF가 골육종의 발암기전에서 중요한 역할을 하는 것으로 판단된다.
Metastatic cancer is the most common tumor of the skeleton. The prevalence of pathologic fracture may increase as patient survival is prolonged by improved cancer therapy. With recent advances in orthopaedic procedure and medical management of terminal cancer patients, it is generally agreed that aggressive treatment should be undertaken for patient with pathologic fracture secondary to metastatic disease, and a team approach should be utilized. The authors have reviewed twenty cases of pathologic fracture of the long bone due to metastatic tumor treated in the Department of Orthopedic Surgery, Yonsei University College of Medicine, from April 1989 to April 1994 and the following results were obtained. 1. The mean age at surgery was 58.4 years (ranged from 24years to 86years) and among 20 cases, 10 cases were male and the others were female. 2. The most frequent site of pathologic fracture in long bone is femur(15 cases, 75%), and followed by humerus(4 cases, 20%), tibia(1 case). 3. The frequently encountered primary tumors that metastases to long bone are those of the lung(7 cases, 35%), breast(4 cases, 20%), and prostate(2 cases, 10%). 4. The operative procedure was performed by resection of the tumor mass extensively, and we used polymethylmetacrylate for filling the dead space after resection, in all cases. 5. The mean survival period after operation is 9.2 months(ranged from 1 month to 4 years and 9 month). 6. The results of postoperative pain relief status were graded as fair to excellent in 17 cases(85%).
The traditional methodology in Ewing's sarcoma was chemotherapy and radiotherapy. Recently surgery is reemerging as an important therapeutic tool and some paper report increased survival with it. The purpose of this nonrandomized study is to evaluate our result of Ewing's sarcoma with surgery, retrospectively. We experienced 30 cases for seven years and among them 6 were extraskeletal. In location, axial was 10 cases and peripheral was 20. By Enneking's classification, state IIB was 26 cases and IIIB was 4. Eighteen patients took operation, chemotherapy and/or radiotherapy, and remaining twelve took chemotherapy and/or radiotherapy only. Type of operation was limb salvage in 16 cases and amputation 2. Average dosage of radiation was 45.1Gy. Six kinds of chemotherapeutic regimen were used, but among them main protocols were Ifosfamide-Adriamycin(17 cases) and IESS(Cytoxan, Adriamycin, Methotrexate, Vincristine:8 cases). Complications were as follows. In operation group, there were 3 local recurrence and one case of nonunion. In nonoperated group, one local recurrence and one pancytopenia resulting in death. Average follow up was 29.7 months. Kaplan-Meier's ten year actuarial survival rate for the whole 30 cases was 26.8%. Significant difference in survival exists between central and peripheral lesions(p=0.05, by log rank test). Types of chemotherapy and surgery itself showed no significance. But surgery is important in function and local control. More intensive chemotherapeutic regimen to prevent distant metastasis and combined surgery and radiotherapy may be needed in Ewing's sarcoma.
Synovial sarcoma is an uncommon malignant soft tissue tumor which usually occurs in young-aged person, and frequently involves the lower extremities. Many authors recommended wide excision, adjuvant chemotherapy and radiation therapy. The proposed factors that affect the prognosis are age, size of tumor, site of tumor in the body, depth of tumor, histologic grade and method of treatment. The purpose of the study is to analyze the factors that affect the 5-year survival rate. We retrospectively evaluated 19 cases of synovial sarcoma treated in the Kosin University Medical Center from Jan. 1982 to Dec. 1994. The overall 5-year survival rate was 47.6% and the 5-year survival rates were significantly higher(P<0.05) in the group with smaller size of mass. The significantly lower 5-year survival rates were observed in the patient with deeply located lesion and with higher histologic grade. The 5-year survival rates were higher in the patients treated with wide excision than in the patients treated with amputation. But there was no significant difference between these groups. The adjuvant chemotherapy and radiotherapy were performed. In conclusion, we suggest that the better prognosis will be observed in the patients with smaller size of tumor mass, superficially located and lower histologic grade.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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