골육종의 치료율이 높아짐에 따라 장기 추시 결과와 기능적인 결과에 대한 관심이 환자나 의료진 모두에게 중요한 문제가 되어가고 있다. 슬관절 주위의 악성 종양을 절제 후 재건 시 종양인공관절 치환술에 비해 정상적인 슬관절 구조물을 보존하는 사지구제 술식이 가능하다면 좋은 방법으로 생각된다. 그러나 장기적으로 바람직한 기능적 결과를 얻기 위해 절제연을 희생하면 안 될 것으로 생각된다. 저자들은 원위 대퇴골 간부 골육종 환자에서 광범위 이상의 절제연 확보가 가능하다고 판단되어 분절 절제 후 저온 열처리한 자가골을 이용하여 재건하였으나 술 후 44개월만에 국소재발 한 례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
혈관확장골육종은 골육종의 드문 아형이다. 늑골은 일반적인 골육종뿐만 아니라 혈관확장골육종에서도 흔치 않은 발생부위이다. 이 종양은 경화된 부분이 없이 혈액이나 괴사된 종양조직을 포함하는 단일성 또는 다발성 낭성 공간으로 구성되므로 다른 양성 낭성 병변과의 감별을 위해 주의 깊은 관찰이 필요하다. 그러므로 늑골이 혈관확장골육종의 호발 부위는 아니지만 일차적인 감별진단에 혈관확장골육종을 포함시키는 것이 중요하다. 늑골에서 발생한 혈관 확장골육종과 일차성 골육종에 관한 기존 보고, 혈관성골육종의 감별진단과 드문 부위에 발생한 골육종의 임상적 특징에 관한 문헌고찰과 함께, 늑골에서 발생한 혈관확장골육종 1예를 보고하는 바이다.
골육종은 주로 장골의 골간단 (metaphysic) 에 생기는 악성도가 매우 높은 종양으로 두개골에는 매우 드물게 생긴다. 저자들은 두개기저부에 생겨 접형골을 파괴시키면서 약 2개월 만에 재발한 골육종 1예를 보고하고자 한다. 두통과 어지러움증 그리고 오른족 볼쪽의 감각이 저하된 28세 남자의 전산화단층촬영과 자기공명영상소견에서 이 종양은 약 3cm 의 크기로 균일하게 조영증강이 잘 되면서 내부에 낭성변화가 동반된 소견을 보였다. 종양은 완전히 절제되었고 한달간의 항암요법을 시행하였다. 약 두 달후에 다시 시행한 자기공명영상 소견에서 처음 수술한 같은 부위에 다시 처음보다 크기가 더 큰 종양이 발견되었고 제 2차 수술후 병리소견에서 처음과 같은 골육종으로 확진되었다.
1980년부터 1997년까지 본 대학부속 성모병원에서 치료한 동측 대퇴골에 발생한 골육종 3예의 도약전이를 경험하였다. 도약전이는 골육종 환자 총 19례중 3례(15%)에서 발견되었고, 방사선 골주사나 자기공명영상이 진단에 필수적이었고, 고관절 이단술로 치료하였다. 도약전이의 기전은 확실하지 않았으나, 이시발생(metachronous) 기전의 초기단계로 보는것이 타당한 것으로 사료되었다. 증례 수가 적어 통계적 의미는 부여할 수 없으나, 도약전이가 있는 장관골의 골육종의 치료는 그 예후가 특히 불량하므로, 확실한 항암요법이 보장되지 않는 한 원발 종양이 발생한 장관골의 전체를 절제하거나 병소 상부관절에서 이단술을 시행하는 것이 바람직하다고 판단되었다.
활액막성 연골종증은 관절 활액막으로부터 기원하는 증식성의 결절성 연골성 양성 종양이다. 영상의학적 소견은 다양하게 나타나는데 드물게 연골육종, 골육종 그리고 활액 육종과 같은 악성 종양과의 감별을 요하는 수가 있다. 저자들은 컴퓨터 단층 촬영에서는 관절 내 다 발성의 연골성 무기질침착이 뚜렷한 종괴로 인해 활액막성 연골종증을 예상할 수 있으나, 단순 방사선 소견 상 피질골에 근접하고 균질한 방사선비투과의 모습을 보여 방골성 골육종과 유사해 보이는 근위 경골의 후면에 발생한 원발성 활액막성 연골종증 1예를 보고한다.
하악골에서 고분화 골육종은 매우 드물게 보고되고 있으며 조직검사상 전형적인 골육종과는 달리 다형성(pleomorphism)을 보이지 않기 때문에 양성종양으로 오진(under-diagnosis) 되기 쉽다. 그러나 정확한 환자의 진단은 적절한 치료와 환자의 예후에 영향을 큰 영향을 미친다. 그러므로 조기에 정확한 진단을 위하여는 의심되는 여러 부위에서 조직검사를 시행하고 임상소견과 방사선소견 등을 병리의사와 공유하여야 한다. 이에 초기에 진단이 어려웠던 하악골에 발생된 고분화 골육종을 경험하여 환자의 사회적 기능적 회복을 위한 수술을 시행하여 바람직한 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적: 근골격계 종양의 종류에 따른 케모카인 발현 양상을 보고, 원발성 골육종과 재발된 골육종, 골육종의 항암화학요법 전과 후의 발현 차이가 있는지를 조사하고자 한다. 대상 및 방법: 종양조직을 얻을 수 있었던 원발성 양성 및 악성 근골격계 종양 10예, 재발된 골육종 1예, 화학요법 후의 골육종 1예 및 정상조직의 대조군 1예를 대상으로 하였다. RNA를 분리한 다음, 역전사 중합효소 연쇄반응(RT-PCR )과 RNase protection assay (RPA)를 이용하여 싸이토카인과 케모카인의 발현을 조사하였다. 각각의 종양간에 발현도 차이가 있는지를 알기 위하여 SPSS를 사용한 Fisher's exact test를 이용하여 통계적 처리를 하였다. 결과: IL-8과 TNF-${\alpha}$는 모든 조직에서 발현되었고, IFN-${\gamma}$는 2예 외에 모두 발현하였으며, RANTES의 경우 연부조직 종양 5예, 골종양 4예에서, GRO${\alpha}$는 연부조직 종양 1예, 골종양 2예에서 발현되었고, MCP-1과 IP-10의 경우 악성 골종양군에서는 2예만, 나머지에서는 모두 발현되는 다양한 양상을 보였다. 원발성 골육종에 비해 재발된 골육종 조직에서의 발현은 IFN-${\gamma}$를 제외하고, 전반적으로 발현도가 훨씬 강하였으며, 모든 종류의 케모카인 및 사이토카인들이 발현되었다. 화학요법 후에는 RANTES와 IFN-${\beta}$만이 발현되었으며, TGF${\beta}$ isoform 중 TGF${\beta}_1$ 유전자의 발현만 관찰되었다. 결론: 대상의 수가 적어 통계적 분석을 통한 정확한 자료의 제시는 불가능하였으나, 연부조직 종양과 골종양에 있어 일부 케모카인 및 사이토카인의 발현 차이가 있음을 확인하였고, 골육종의 경우 IFN-${\gamma}$ 및 TGF-${\beta}$ isoform의 발현 분석이 종양의 재발과 치료 후 변화에 대한 지표에 응용될 가능성이 있음을 제시하였다.
저자들은 약 1개월 전부터 좌측 관골부와 촉두부에 통증을 호소하면서 좌측 안구돌출과 복사가 생긴 27세 남자 환자에서 좌측 측두골과 접형골을 침범하는 골육종을 발견하였다. 방사선 검사상 종괴는 좌측 접형골의 대익부에 비교적 경계가 잘 지워지는 $3.5{\times}3.5cm$ 크기의 분엽상으로 보였다. 주변의 골융해 소견이 있으며 종괴 내부에는 이질성으로 조영증강된 고형부가 보이는 동질성의 낭성이었으며 특히 고형부에는 내부 체액수위를 보였다. 조직학적으로 종괴는 주로 역핵성 방추형 세포와 낭성 구조를 보였다. 종양세포 사이사이에는 아주 가는 호산성의 종양유골이 관찰되었다. 본 증례는 혈관 확장형 골육종으로서 1998년 Whitehead 등(1998)이 보고한 이래로 두 번째 예로 여겨진다.
Li-Fraumeni syndrome은 소아나 청장년층에서 다양한 형태의 종양을 유발할 수 있는 상염색체 우성 유전 질병이다. 이는 종양억제 유전자인 TP53 의 변형에 의해 발생하게 된다. 이 질환은 매우 드물며, 진단되지 못하고 간과되는 경향이 많다. 이에 저자들은 17세, 폐선암을 동반한 근위 경골 골육종 환자에서 가족력을 통해 이 질환을 의심하고, 유전자 검사를 통하여 확진한 증례를 보고하고자 한다.
섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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