인산뇨성 간엽성 종양 복합성 결합조직 변이형(PMTMCT)은 매우 드문 질환으로, 인산뇨, 저인산혈증, 정상혈청 칼슘농도, 그리고 감소된 1,25-dihydroxyvitamin D3등의 부종양성 증후군을 보이는 종양성 골연화증을 흔히 유발하는 것으로 알려져 있다. 45세 여자 환자에서 종양성 골연화증의 증상을 동반하는 우측 둔부내 인산뇨성 간엽성 종양을 진단하여, 수술적인 치료로 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
비내분비성 골종양이나 연조직종양에서 유래되는 구루병이나 골연화증은 매우 드문질환으로 1947 년 이래로 14 명의 환자만이 보고되고 있다. 이 질환의 본태는 아직 밝혀지지 않았으나 종양에서 생성하는 인산염뇨유발성 물질이 신세뇨관에 영향을 주고 저인산염혈증을 일으키며 골조직의 석회화에 장애를 일으키는 것으로 생각된다. 본 증례의 환자는 약 4 년 전부터 지속된 심한 전신동통과 근육위축, 현저한 신장의 감소를 주소로 내원한 41 세 남자로 상악우측 치은부의 종양에 의한 전신적 골연화증의 진단하에 종양의 외과적적출을 시행하였으며 술후 환자의 혈청과 뇨의 생화학적결과는 12 일 후에 정상으로 회복되었고 임상증상은 수술후 6 주에 회복되었으며 4 달후에 촬영한 치과 방사선상 놀랄만한 골재생과 새로 형성된 치조백선의 형성이 관찰되었다. 적출된 종물은 거대세포육아종의 조직소견을 보였으며 종물의 적출에 의하여 골연화증의 치유소견이 관찰 되었기에 종양에 의한 골연화증의 회유한 증례로 사료되어 이에 보고하는 바이다.
종양유발성 골연화증은 종양에 의하여 생성된 활동성 펩티드호르몬과 유사한 물질이 골이나 위장관에 작용하여 칼슘대사와 인대사의 변화를 일으키거나, 정상적인 비타민 D대사에 장애를 일으킴으로써 2차적으로 발생되는 대사성 질환으로 알려져 있다. 이의 발생빈도는 매우 낮으며, 임상적으로는 체중과 신장의 감소, 전신적인 골격의 동통 및 근무력증과 병적 골절이 동반되어 나타난다. 방사선사진에서는 골소주의 전반적인 소실, 피질골의 비박, 위골절, 치조백선의 소실 등을 보이고, 실험실 소견에서는 혈청인의 농도와 신세뇨관에서 인의 재흡수율의 감소 및 혈청 알칼리성 인산화효소 농도의 상승이 관찰된다. 본질환은 종양이 제거되면 별도의 부가적인 치료 없이도 임상적, 방사선학적 소견 및 실험실 소견의 뚜렷한 개선을 보이므로 이의 치료에 있어서 정확한 진단이 매우 중요하다. 저자들은 전신적인 동통과 근무력증을 주소로 내원한 환자들에게서 발생된 종양유발성 골연화증 3예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
고령화와 육체적 활동의 감소로 증가 추세에 있는 골연화증(骨軟化症)의 임상치료(臨床治療)에 도움을 얻고자 역대의서(歷代醫書)와 중의서(中醫書), 중의잡지(中醫雜誌)를 중심으로 증상(症狀), 병인(病因), 병리(病理), 치법(治法), 치방(治方) 등을 동서의학적(東西醫學的)으로 고찰하였다. 골연화증(骨軟化症)은 골의 석회화 장애로 골밀도가 감소되는 대사성 골질환으로, 동양의학(東洋醫學)에서는 골위, 골고(骨枯) 등의 골질환(骨疾患)에서 유사한 증상(症狀)이 나타나며, 병인(病因)은 주로 신허(腎虛)로서 서양의학의 신장 질환으로 인한 인(燐)의 재흡수 불량, Vit-D 대사 이상과 유사하다. 증상(症狀)으로는 요통(腰痛), 골통증(骨痛症), 다발성 골절, 동요성 보행 등이 나타난다. 치법(治法)은 보신(補腎)을 위주(爲主)로 하여 건비익신(健脾益腎),자양기혈(滋養氣血), 강장근골(强壯筋骨) 등이 있고, 치방(治方)은 육미지황탕(六味地黃湯)을 위주로 하여, 호잠환(虎潛丸), 제생신기환(濟生腎氣丸), 대보음환(大補陰丸) 등이 활용되고 있으며, 약물(藥物)은 숙지황(熟地黃), 호경골(虎脛骨), 호도육(胡挑肉), 자하차(紫河車), 두충(杜沖), 녹각교(鹿角膠), 녹용(鹿茸) 등의 보신지제(補腎之劑)가 주로 사용되고 있다.
Radiographic measurements on the width of mandibular cortical plate and the lamina dura and on the root length were done in 42 patients who were in long-term Dilantin medication. Osteoporosis and root abnormalities were also investigated. The obtained results were as follows: 1. The number of male patients was greater than that of female patients. 2. The width of mandibular cortical plate was thinner in patient group than in control group. 3. There was no significant change in the width of lamina dura between the patient group and control group. 4. The root length of patient group was generally shorter than that of control group. 5. There were evidences of generalized mandibular osteoporosis and alteration in mandibular canal wall in 8 patients. (19%) 6. In Dilantin induced osteomalacia, the radiographic changes of mandibular canal wall and mandibular cortical plate were prominent, but that of lamina dura was not significant.
산업의 발전과 함께 최근 카드뮴 중독이 사회적 문제가 되고 있다. 카드뮴 중독은 특히 건전지 제조공장, 카드뮴 광산 등에서 잘 발생하며 카드뮴 분진의 흡입, 음식물내 카드뮴 복합물의 섭취 등에 의해 유발된다. 중독증상으로는 폐부종 및 섬유화, 신부전증, 폐부전증, 고혈압, 생식선 위축, 골연화증, 무취증, itai-itati 질환등을 일으키는 것으로 알려져 있으나 무취증에 대한 정확한 발생기전은 밝혀져 있지 않다. 이에 저자들은 카드뮴 중독을 유발시키기 위하여 흰쥐에 $CaCl_2$ 11.2 mg/kg을 3주일간 매일 피하주사한 후 3주 후에 두개골을 제거하고 후구를 절취한 후 투과전자현미경으로 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 사구체 주위 부위에 있는 사구체 주위 세포의 세포돌기와 신경축삭에 퇴행성 변화가 발생하였다. 2. 외상망 부위와 승모세포, 과랍세포 등에서는 뚜렷한 변화를 발견할 수 없었다.
We report a rare case of anti-viral agent induced hypophosphatemic osteomalacia presented with localized and radicular pain. A 51-year-old man, who had been taking adefovir for chronic hepatitis, had experienced low back pain radiating to his right thigh for 2 years. With impression of lumbar disc herniation, he underwent magnetic resonance imaging and found multi-level disc herniation with facet joint synovial cysts. He received transforaminal epidural steroid injections, however, symptoms did not improve. To find other possible causes, additional tests were performed. Blood tests revealed hypophosphatemia and increased serum alkaline phosphatase, and osteoporosis was noted in dual-energy X-ray absorptiometry with multiple hot uptakes in bone scan. After replacement of adefovir to entecavir and supplement of phosphate and vitamin D, phosphate level and the clinical symptoms were improved. This is the first to report the presentation of osteomalacia due to anti-viral agent as radicular low back pain with facet synovial cysts.
저인산증은 드문 선천성 대사 이상 질환으로, 조직-비특이 알칼리 포스파테이스(TNSALP)의 결핍으로 인해 발생한다. 상염색체 우성 혹은 열성 유전이 모두 가능하며, 발생시기에 따라서 주산기, 영아기, 아동기, 성인기로 나뉘고, 증상이 일찍 발현할수록 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 혈청 알칼리 포스파테이스가 감소해 있으면서 구루병 혹은 골연화증을 보이는 환자에서 ALPL 유전자 변이를 규명하는 것이 저인산증을 진단하는 가장 확실한 방법이다. 본 증례 보고는 산전 초음파에서 장골의 이상과 출생 후 저포스파테이스증이 확인되어 ALPL 유전자 검사를 통해 양성 주산기 저인산증으로 진단된 환자 보고이다. 환자는 출생 당시 호흡곤란이나 고칼슘혈증, 피리독신 의존성 발작 등의 합병증 없이 경과가 양호하였다. 생후 12개월 이후 성장 지연이 확인되었지만, 생후 53개월까지 골격의 무기질화가 호전된 양성 경과를 가지게 되었다. 현재 재조합 TNSALP인 asfotase alfa가 개발되어 주산기 및 영아기 저인산증 환아에서 조속한 진단과 치료가 더욱 중요해진 바, 좀더 많은 환자들의 진단이 이루어져야 하겠다.
파골세포에 의한 뼈의 재흡수와 조골세포에 의한 뼈 형성의 균형은 뼈 건강에 매우 중요한 요소이다. 따라서 이들의 불균형은 골다공증, 골연화증 및 골석화증과 같은 다양한 골 질환을 유발할 수 있다. 특히 파골세포의 기능이 비정상적으로 항진된 경우 골 파괴가 증가되어 골다공증이 야기되며 이런 현상은 류마티스 관절염 같은 염증성 질환의 골 소실과 밀접한 연관이 있다. 그러나 현재 사용중인 골 흡수 억제제는 장기간 사용시 부작용이 보고되고 있어 천연물 소재를 기반으로한 새로운 골 흡수 억제제 개발이 요구되고 있다. 따라서 본 연구에서는 갈색거저리 유충 에탄올 추출물이 RANKL에 의해 유도되는 파골세포 분화에 미치는 영향을 확인하고 그 작용기작을 구명하고자 하였다. 갈색거저리 유충 에탄올 추출물이 파골세포 분화에 미치는 영향을 조사하기 위하여 RAW264.7 세포에 RANKL을 단독 처리 및 추출물과 함께 5일간 처리한 후 TRAP 활성을 비교하였다. 그 결과 RANKL에 의해 증가한 파골세포 분화는 갈색거저리 유충 추출물 2 mg/ml 농도까지 세포독성 없이 농도 의존적으로 감소하는 것을 확인할 수 있었다. 또한 갈색거저리 추출물이 TRAP, NFATc1 및 CtsK와 같은 파골세포 분화마커 유전자 및 단백질 발현량에 미치는 변화를 확인한 결과, RANKL 처리에 의해 현저히 증가한 이들 유전자가 갈색거저리 추출물에 의해 현저하게 감소하는 것을 확인하였다. 또한 갈색거저리 추출물의 파골세포 분화 억제작용기작을 확인한 결과 mitogen activated protein kinases (MAPKs)중 p38의 신호 전달 억제 기작을 통하여 파골세포 분화가 억제됨을 확인 할 수 있었다. 이러한 결과로 보아 갈색거저리 유충 에탄올 추출물 및 그 생리활성 물질들은 골다공증과 같은 골 질환 치료 및 예방을 위한 잠재적 기능성 소재로 사용될 수 있음을 확인하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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