12살 중성화 수컷 Miniature Schnauzer 견이 4일 동안 식욕부진, 구토, 기면과 고열로 내원하였다. 혈액 및 혈청검사에서는 백혈구 증가증, 혈소판감소증, 저혈당증, 저알부민혈증, 고빌리루빈혈증, 간효소치의 증가를 보였다. 복부초음파 검사에서 담낭의 고에코성의 불규칙한 벽의 비후 소견이 두드러지고, 심초음파 검사에서 대동맥 및 승모판의 증식성 변화와 역류를 보였다. 초음파유도하에 경피적담낭첨자술을 통하여 담즙을 흡인하고 배양하여 E.coli 감염을 확인하였다. 따라서 세균성 담낭염과 병발한 심내막염을 진단하였다. 항생제 감수성 검사를 통한 적절한 항생 요법과 적극적인 입원 치료를 통하여 패혈증에서 회복이 되었다.
목 적 : 신생아 황달은 중국, 일본, 한국인 등 동양인에서 서양인에 비해 많이 발생하여 유전적인 요인이 있을 것으로 생각되며 빌리루빈 대사의 주된 효소인 Uridine diphosphate glucuronosyl transferase 유전자의 다형성이 관여한다고 보고되고 있다. 저자들은 빌리루빈 대사의 핵심 효소인 UGT1A1 유전자의 다형성이 한국인 신생아 황달과 어떤 연관성이 있는지 알아 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 혈중 빌리루빈 수치가 12 mg/dL 이상의 건강하고, 위험인자가 없는 만삭아 중 신생아 황달 환아 80명과, 대조군 164명으로부터 혈액을 0.5 cc를 채취하여 DNA을 분리하였다. UGT1A1 유전자를 PCR로 증폭하여, 염기서열 분석 방법을 통해 UGT1A1 유전자 untranslated region의 1828G>A(rs 10929303) 단일염기다형성을 확인하였다. 결 과 : UGT1A1 유전자 3' untranslated region의 guanine에서 adenine으로의 1828G>A 단일염기다형성이 신생아 고빌리루빈군 중 총 혈청 빌리루빈이 12 mg/dL 이상인 80명 중 67명(83.8%)이 GG 유전형을 보였고 10명(12.5%)이 GA 이종접합, 3명(3.7%)이 AA 유전형을 나타냈다. 대조군 164명에서는 135명(82.3%)이 GG 유전형을 보였고, GA 이종접합은 16명(9.8%), AA 유전형은 13명(7.9%)으로 나타났다. 변이형 대립유전자 빈도는 고빌리루빈혈증군에서 10.0%로 대조군 12.8%와 비슷하였다(P=0.3687). 결 론 : 한국인 신생아 황달에서 UGT1A1 유전자의 1828G>A 다형성을 확인하였으나, 이는 고빌리루빈혈증군에서 대조군에서와 비슷한 빈도로 관찰되어 한국인 신생아 황달의 발생과 연관이 없을 것으로 생각된다.
Objective: This study was done to treat autoimmune chronic active heaptitis Jaundice patient. Method: I analyzed the medical records of a case of autoimmune chronic active hepatitis Jaundice who had been treated with korean traditional medicines from 1 December 2003 through 6 July 2004. Result: Following the korean traditional medicine method, during taking medicine the hematological markers (aspartate transferase(AST), alanine aminotranferase(ALT), Total bilirubin(T.bili)) were effectively controled.
목 적 : 신생아 황달은 신생아기에 가장 흔한 질환으로 핵황달 및 사망까지의 심각한 후유증을 유발할 수 있기 때문에 신속하고 정확한 빌리루빈 농도의 측정과 치료가 중요하다. 따라서 신생아 황달의 진단에서 빌리루빈 측정법 중 경피적 빌리루빈 측정기의 개발로 신생아 황달의 선별법으로 사용되고 있다. 그러나 광선치료 동안에 경피적 빌리루빈 측정기의 유용성이 연구되지 않아 이에 저자들은 광선치료 동안에 측정하는 신체의 부위별 TcB와 PB의 상관관계를 조사해서 경피적 빌리루빈 측정기의 유용성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2005년 6월부터 8월까지 제일병원 신생아실에서 광선치료를 받는 황달의 임상적 위험성(미숙아, Rh및 ABO 부적합증, 간손상 등 다른 합병증)이 없는 신생아 90명을 대상으로 경피적 빌리루빈 측정기인 JM-103을 사용하여 광선치료 시작전 이마와 흉골 중앙부에 opaque patch을 붙이고 광선치료 동안에 opaque patch 부위와 바로 인접한 부위에서 TcB를 측정하였다. TcB 측정시 각각 3회씩 측정하여 평균치를 TcB로 하였으며, 경피적 빌리루빈 측정기로 측정한 시각으로부터 30분 이내에 발뒤꿈치를 천자하여 PB를 측정하여 측정 부위간 TcB와 PB의 상관관계를 비교 관찰하였다. 결 과 : 대상에 포함된 신생아는 황달의 임상적 위험성(미숙아, Rh 및 ABO 부적합증, 간손상 등 다른 합병증)이 없는 신생아를 대상으로 하였고 신생아의 평균 재태주령은 $38.6{\pm}1.3$주였고 평균 출생 체중은 $3,207.0{\pm}472.1g$이었고 광선치료 시작 시기는 평균 $4.9{\pm}0.9$일이고 평균 광선치료 기간은 $1.3{\pm}0.6$일이었다. 대상 신생아의 광선치료 시작전 PB와 patch 붙인 흉골 부위의 TcB, patch 붙인 이마 부위의 TcB, 흉골 부위의 TcB, 이마 부위의 TcB 결과는 각 부위간에 유의한 상관관계를 보였다. 광선치료 동안에 각 측정부위별(TcB-UF, TcB-UC, TcB-PF, TcB-PC)와 PB는 의미있는 상관관계를 나타내었고 opaque patch를 붙인 부위가 인접한 부위보다 PB와 의미 있는 상관관계를 나타내었으며 TcB-PC가 TcB-PF보다 더욱 더 PB와 의미 있는 상관관계를 나타내었으며 일치도가 높았다. 결 론 : 본 연구의 결과로 경피적 빌리루빈 측정기는 신생아 황달의 선별검사 방법뿐 아니라 광선치료 동안에도 추적검사 측정법으로 사용하기에 적절하다고 생각되며 사용하는 기관에서 자기고유의 회귀직선을 작성하여 사용한다면, 신생아의 몸에 침해를 가하지 않고 편리하고 신속하게 신생아 과빌리루빈혈증 진단과 추적검사에 유용하게 사용될 수 있으리라 생각된다.
Purpose: This systematic review was conducted to evaluate the clinical effects of Injinho-tang on hyperbilirubinemia in hepatobiliary disorders. Methods: We searched for randomized controlled clinical trials that had administered Injinho-tang as an intervention in the following medical databases: Public/Publisher MEDLINE (PubMed), Excerpta Medica dataBASE (EMBASE), Cochrane library, Research Information Sharing Service (RISS), ScienceON, Oriental Medicine Advanced Searching Integrated System (OASIS), and China National Knowledge Infrastructure (CNKI). Among the retrieved studies, only trials that met the inclusion criteria were selected, and serum total bilirubin values were extracted and analyzed from the finally selected trials. Results: The serum total bilirubin values of 1,302 patients with various hepatobiliary diseases were synthesized through a meta-analysis, which confirmed a decrease in serum total bilirubin of 21.03 𝜇mol/L (95% CI -29.58~-12.49, p<0.01) in the group administered with Injinho-tang compared with the control group. Conclusions: Injinho-tang is effective in alleviating hyperbilirubinemia in hepatobiliary diseases when administered with conventional treatment. However, the potential risk of bias, high heterogeneity among the included trials, and differences in herbal composition are limitations of the results of this meta-analysis.
시트룰린혈증 2형은 SLC25A13 유전자 결함으로 인한 시트린 결핍에 의한 상염색체 열성 유전질환이다. 시트룰린혈증 2형은 임상적으로 '시트린 결핍증에 의한 신생아 간내 담즙정체(NICCD)'와 '성인기 발병형 시트룰린혈증 2형'의 두 가지 형태로 나타난다. NICCD는 영아기 간내 담즙정체, 지방간, 간기능 장애, 저단백혈증과, 혈액 응고장애, 저혈당증, 성장부진 등의 증상이 나타나며 임상증상과 생화학적 검사 결과를 바탕으로 질환을 의심하에 SLC25A13 유전자 검사를 통해 확진할 수 있다. 또한 최근에는 무증상 상태에서 신생아 대사이상 선별검사를 통해 진단되기도 한다. 저자들은 신생아 대사이상 선별검사는 정상이었으나 지속되는 황달로 입원한 3개월 남아에서 SLC25A13 유전자 검사로 확진된 NICCD 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 환아는 지속적 황달과 경도의 고암모니아 혈증과 간효소 수치의 상승, 직접 빌리루빈의 상승을 보이고, 혈장 아미노산 분석 결과 시트룰린과 메티오닌, 트레오닌 상승을 보였다. 시트룰린 혈증 2형 의심 하에 시행한 SLC25A13 유전자 염기서열 분석 결과, c.[852_855delTATG](p.Met285Profs*2)과 c. [1180+1G>A] 이형접합 변이가 발견되었다. 신생아 대사이상 선별검사 결과가 정상이었다고 하더라고 간내 담즙정체가 있는 영아는 NICCD를 감별진단 중 하나로 고려하여 암모니아 및 혈장 아미노산 분석을 포함하여 검사를 시행하는 것이 감별진단에 도움이 될 것으로 사료된다.
목 적 : ACE 유전자에 인트론 16의 287 bp 삽입(I) 혹은 결손(D)에 의한 다형성이 존재하고, 그 중 DD 유전형은 ACE 활성도가 높은 것으로 보고 되었으며 ID 다형성은 고혈압 또는 관상동맥 질환, 당뇨병성 신증, IgA 신장염 등 만성 신질환, 만성 B형 간염, 간경변증, 급성간염에서 위험인자로 알려졌다. 신생아 황달은 동아시아인이 서양인보다 2배 이상 높은 것으로 보여 유전적 연관성이 있을 것으로 사료되어 본 연구에서는 ACE 다형성과 한국인 신생아 황달과의 관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 혈중 빌리루빈 수치가 12 mg/dL 이상의 건강하고, 위험인자가 없는 만삭아 중 신생아 황달 환자 110명과 대조군 164명을 대상으로 하였다. 혈액을 0.5 cc를 채취하여 DNA를 분리하였고 ACE 유전자 다형성은 중합효소 연쇄반응을 이용하여 결정하였다. 1.5% agarose gel에서 전기 영동시켜 ethidium bromide로 염색한 후 유전자형을 확인하였다. 결 과 : ACE 유전자 다형성은 신생아 고빌리루빈혈증군 110명중 59명(53.6%)에서 DI 유전형을 보였고, 29명(26.4%)에서 II 유전형, 22명(20%)에서, DD 유전형을 나타냈다. 대조군 164명에서는 85명(51.8%)이 DI 유전형을 보였고, 40명(24.4%)에서 II 유전형을 보였으며, DD 유전형은 39명(23.4%)에서 나타났다. 대립유전자 빈도는 신생아 고빌리루빈혈증군에서 I 0.532, D 0.468의 분포를 보였고, 정상 대조군에서는 I 0.503, D 0.497로 비슷하였다. 결 론 : 한국 신생아에서 ACE 유전자 다형성은 DI 유전형이 많았으나, 대립유전자의 빈도는 차이가 없어 한국인 신생아 황달의 발생과 연관이 없었다.
목 적 : 신생아기의 청력 소실은 그 빈도가 높으며 조기 발견 및 조기 치료가 예후를 결정하는데 중요하다. 신생아 집중치료실에 입원했던 신생아들은 일반 신생아에 비해 청력 소실의 빈도가 더 높은 것으로 알려지고 있다. 이에 저자들은 신생아 집중치료실에 입원했던 신생아를 대상으로 청력 소실의 발생 빈도와 위험 인자 및 청력 소실의 양상을 조사하기 위해 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 7월부터 2005년 6월까지 3년간 경북대학교병원 신생아 집중치료실에 입원한 환아를 대상으로 ABR 검사를 시행하여 이들의 청력 소실 정도와 이와 관련된 임상 소견을 조사하고 추적 관찰을 시행하였다. 결 과 : 연구 기간 동안 ABR 검사를 받은 환아는 474명으로 총 입원아의 54.0%였고, 검사를 받은 신생아의 13.5%인 64명이 ABR 검사에 이상 소견을 보였다. 이들 64명의 귀 128례의 청력 소실의 양상은 편측 정상이 37례(28.9%)이고 경증, 중등도, 중증 및 초중증 청력 소실이 각각 43례(33.6%), 36례(28.1%), 2례(1.6%) 및 10례(7.8%)로 중증 이상의 청력 소실 빈도는 9.5%였다. 미숙아, 저출생 체중아 및 극소 저출생 체중아, 신생아 가사, 두부 안면 기형 및 amikacin의 15일 이상 사용이 ABR 비정상군에서 유의하게 많았다(P<0.05). 고빌리루빈혈증 환아에서 최고 빌리루빈 수치, 광선치료의 기간과 교환수혈의 시행 여부 모두 ABR 정상군과 비정상군 사이에 유의한 차이를 보이지 않았다. ABR 비정상군 중 15명에서 생후 $8.8{\pm}4.4$개월에 시행한 추적 ABR 검사는 80.0%에서 호전 혹은 정상화되었다. 결 론 : 신생아 집중치료실에 입원했던 신생아는 청력 소실의 위험이 높으므로 이에 대한 체계적이고 효과적인 청력 평가와 관리가 필요하다.
호흡곤란과 후지마비 및 발등부위의 괴사를 나타낸 수컷 진돗개가 전북대학교 동물의료센터에 내원하였다. 초기 검사에서 심장 사상충 감염이 확인되었다. 흉부방사선 외측상에서 폐동맥의 확장과 후엽의 간질패턴, 그리고 복배상에서 주 폐동맥의 뚜렷한 확장등이 관찰되어 심장사상충증을 뒷받침하였고, 복부 외측상 및 복배상에서 복부세부음영 소실이 관찰되어 복수를 의심하였다. 초음파상에서 복수와 불규칙한 간변연 그리고 신장양극의 피질에서 쐐기모양의 국소적 고에코상을 관찰하였으며 복부대동맥에서 분지하여 주행하는 바깥장골동맥의 3상형 동맥파형이 분지부 근위에서 관찰되었으나 이 후 대퇴동맥의 파형은 확인되지 않았다. 혈액화학검사에서 백혈구증다증, 빈혈, 혈색소 뇨, 고빌리루빈혈증, 저 알부민혈증, 전해질불균형, 그리고 간장 및 신장효소치의 상승등이 관찰되어 광범위한 장기의 손상이 의심되었다. 특히 글루코스는 정상적인 전지와 마비를 보이는 후지에서 비교한 결과 후지의 글루코스 수치가 현저하게 낮았다. 전산화단층촬영술 후 3차원으로 재구성한 영상을 이용하여 후지 마비의 원인으로 여겨지는 후지 동맥의 혈전색전증과 폐동맥혈전색전증 및 신장경색 등을 확인하였다. 예후불량으로 판단되었으며 실험적 중재적 방사선술을 시도하였으나 마취에서 깨어나지 못했다. 3차원 재구성 CT 영상은 색전증의 빠르고 정확한 진단에 유용하며 효과적인 치료 계획을 수립하는데도 큰 도움이 된다고 판단된다.
6개월령의 한국토종단모고양이가 발열, 빈호흡, 식욕부진, 체중감소로 내원하였다. 고양이는 10일 전 Fellocel$^{(R)}$ 백신을 접종받은 이후 증상을 보였다. 신체검사 결과 공막의 황달과 호흡곤란을 호소했다. 혈액혈구검사와 혈액화학검사에서 빈혈, 혈소판감소증, 백혈구증가증, 고빌리루빈혈증이 관찰되었다. 혈액도말 검사와 기타 검사를 통해 심한 용혈을 확인할 수 있었고 고양이 용혈성 빈혈을 감별진단 하기위해 Erhlichia, Hemobartonella, FeLV, FIV, Anaplasma PCR 검사를 의뢰하였다. PCR 검사 결과 Mycoplasma haemofelis 특이 208 bp의 양성밴드가 확인되었고, 다른 질병은 음성으로 진단되었다. 고양이는 4주 동안 Doxycycline을 사용하였고 급성기 1주 동안에는 prednisolone을 같이 사용하였다. 임상증상은 약물투여 4일째부터 호전되기 시작하였고 이후 PCR 재검을 통해 완치를 확인하였다. 이것은 M. haemofelis 감염 고양이의 진단을 확인하고 완치한 국내 첫 증례이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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