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Malignancy in Patients With Inborn Errors of Immunity Beyond Infectious Complication: Single Center Experience for 30 Years

  • Doo Ri Kim;Kyung-Ran Kim;Hwanhee Park;Joon-sik Choi;Yoonsun Yoon;Sohee Son;Hee Young Ju;Jihyun Kim;Keon Hee Yoo;Kangmo Ahn;Hee-Jin Kim;Eun-Suk Kang;Junhun Cho;Su Eun Park;Kihyun Kim;Yae-Jean Kim
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제30권3호
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    • pp.129-138
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    • 2023
  • 목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.

동일 사육 조건에서 산란계 수평아리 및 육용계의 도체 특성, 계육 품질 및 관능적 특성 비교 (Comparison of Carcass Characteristics, Meat Quality, and Sensory Quality Characteristics of Male Laying Hens, Meat-Type Chickens under Identical Rearing Conditions)

  • 이우도;김현수;김희진;전익수;손지선;홍의철;신혜경;강환구
    • 한국가금학회지
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    • 제51권1호
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    • pp.11-19
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    • 2024
  • 본 연구는 일반적인 육용계 Ross 308과 토종닭 Hanhyup-3 및 산란계 Hy-Line Brown 수평아리의 도체 특성, 계육 품질, 계육 내 핵산 관련 물질 및 관능적 특성을 비교하여 산란계 수평아리의 육용계 활용 가능성에 대해 조사하고자 하였다. 공시동물로 1일령 Ross 308 수평아리(R3), Hanhyup-3 수평아리(H3) 및 Hy-Line Brown 수평아리(HL)를 각 100수씩 배치하였으며, 품종에 대한 차이를 두어 3처리로 설계하였다. 처리구별 시험 종료일은 평균 체중이 1.5 kg에 근접한 일령(R3 35일, H3 49일, HL 84일)으로 하였다. 시험 결과, 생체중은 처리구간 유의적 차이가 없었으나 도체중 및 도체율은 R3 처리구에서 가장 높았으며(P<0.01), 부분육수율 중 가슴의 수율은 R3가, 다리, 날개 목은 HL 처리구가 가장 높았다(P<0.01). H3의 계육은 높은 pH, WHC와 낮은 가열감량을 보였으며, 색도(L*, a*)는 R3에서 높았다(P<0.05). 특히, 계육 내 지방 함량은 HL에서 가장 낮았다(P<0.01). 정미성 핵산 물질인 ATP, Hx, ADP, AMP 및 INO는 R3에서 많았으며, IMP 함량은 HL 계육에서 가장 많았다(P<0.05). 관능적 특성은 가금 품종에 따라 유의적인 차이를 보이지 않았다(P>0.05). 결론적으로, 산란계 수평아리는 낮은 지방 함량, 높은 IMP 함량 등 고유 특성의 계육을 생산하였으며, 다른 품종과 비슷한 관능적 특성을 나타내었다. 하지만, 산란계 수평아리의 육용계 활용을 위하여서는 생산성 향상, 특정 부위의 계육 생산량 개선 등 추가 연구가 필요할 것으로 보여진다.

Skin Permeability Study of Flavonoids Derived from Smilax china: Utilizing the Franz Diffusion Cell Assay

  • Sun-Beom Kwon;Ji-Hui Kim;Mi-Su Kim;Su-Hong Kim;Seong-Min Lee;Moo-Sung Kim;Jun-Sub Kim;Gi-Seong Moon;Hyang-Yeol Lee
    • 한국응용과학기술학회지
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    • 제41권1호
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    • pp.9-18
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    • 2024
  • 토복령은 우수한 항균, 항산화, 항염증 효능을 가진 소재로 알려져 있다. 이러한 토복령(Smilax china)의 추출물의 기능성을 화장품에 적용하기 위한 기초연구로써 토복령에서 발견되는 플라보노이드인 quercetin, catechin, naringenin의 농도별 경피 투과 특성을 조사할 필요성이 있다. Marzulli의 정의에 적용한 결과 케르세틴의 Kp 값은 0.1 mg/mL에서 "빠름"으로 분류되었고, 0.2 및 0.4 mg/mL에서 "보통"으로 분류되었다. 특히, 농도가 증가함에 따라 투과 속도가 감소하는 경향이 있었다. 나린제닌의 경우 Flux 값은 각각 0.1, 0.2 및 0.4 mg/mL 농도에서 0.69, 1.07 및 1.42 ㎍/hr/cm2이었으며, 해당 Kp 값은 각각 6.95, 5.34 및 3.56이었다. 나린제닌의 Kp 값은 모든 농도에서 "보통" 범주에 속하며, 케르세틴과 관찰된 것과 같이 농도가 높아짐에 따라 투과 속도가 감소하였다. 카테킨의 경우 Flux 값은 각각 0.1, 0.2 및 0.4 mg/mL 농도에서 0.75, 1.09 및 1.66 ㎍/hr/cm2이었으며, 해당 Kp 값은 각각 7.55, 5.46 및 4.16이었다. 카테킨의 Kp 값은 모든 농도에서 일관되게 "보통"으로 분류되었다. 여드름 저해능 및 항염증 효능이 우수한 토복령 추출물의 유효성분인 quercetin, catechin, naringenin의 경피 투과 특성이 보통 이상으로 나타나 기능성 화장품에 사용할 수 있는 우수한 천연물 소재인 것을 확인할 수 있었다.

학생들의 생산적 과학 참여에서 발현되는 과학공감의 특성과 변화 분석 (Characteristics and Changes in Scientific Empathy during Students' Productive Disciplinary Engagement in Science)

  • 양희선;강성주
    • 한국과학교육학회지
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    • 제44권1호
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    • pp.11-27
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    • 2024
  • 본 연구는 학생들의 생산적인 과학 참여에 영향을 미치는 과학공감의 역할을 조사하고, 해당 과정에서 나타나는 과학공감의 주요 요소를 분석하는 것을 목표로 하였다. 초등학교 5학년 학생 12명이 본 연구에 참여하였고, 일반공감 능력을 기준으로 세 집단으로 나누어 디자인적 사고 과정을 적용한 생산적 과학 참여 수업을 진행하였다. 문제 해결의 다섯 단계 중 아이디어 생성과 프로토타입에서 소집단의 발화를 분석하여 과학공감과 과학실천 측면에서 관찰하였다. 분석결과, 디자인적 사고 과정을 효과적으로 적용한 과학 공감은 학생들의 생산적 과학 참여를 촉진하는 것으로 나타났다. 이에 세 집단의 과학공감 및 과학실천의 평균 발화 빈도가 아이디어 생성 단계에서는 증가한 후 감소하는 경향이 나타났으며, 프로토타입 단계에서는 후반부에 오히려 발화 빈도가 증가했다. 그러나 일반공감 능력이 낮은 소집단은 프로토타입 단계에서 협력적 의사소통의 결여로 과학공감과 과학실천의 발화 빈도가 감소하는 것으로 관찰되었다. 뿐만 아니라, 학습자들은 생산적인 과학 참여 상황에서 5가지 주요 과학공감 구성요소가 모두 발화로 드러났다. 높은 일반공감 능력 집단에서는 타인과의 과학공감 요소인 공감적 이해와 공감적 걱정이 높은 빈도로 나타났으나, 낮은 일반공감 능력 집단에서는 연구대상과의 과학공감 요소인 민감성, 과학적 상상, 상황적 관심이 상대적으로 더 높은 빈도로 관찰되었다. 이러한 결과는 과학 수업에서 타인뿐만 아니라 연구대상과의 과학적으로 공감하는 경험이, 일반적인 공감 능력과는 별개의 중요한 특성으로 학생들의 생산적 과학 활동을 다양한 참여를 유발하며 이를 지속하게 할 수 있음을 시사한다. 본 연구는 과학공감이 학생들의 생산적 과학 참여에 다양한 방향으로 영향을 미칠 수 있다는 가능성을 제시하여, 과학 수업에서 과학공감의 이론적 구조와 안정성에 대한 논의에 기여할 것으로 판단된다.

광주지역 유통 가금육에서 분리된 캠필로박터균의 유전적 특성 및 항생제 내성 (Antimicrobial Resistance and Genetic Characterization of Pathogenic Campylobacter spp. Isolated from Distribution Poultry in Gwangju Metropolitan City)

  • 이민규;정혜진;이세미;이향희;서은진;박정희;오그네;서시은;서정미;김애경
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제39권1호
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    • pp.16-25
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    • 2024
  • 본 연구는 광주광역시에 유통·판매되고 있는 가금육을 대상으로 식중독 발생 가능성 높은 캠필로박터균의 검출여부와 분리된 균주의 항생제 내성 및 유전적 특성을 조사하였다. 전체 307건의 가금육(닭 223건, 오리84건) 중 111건에서 캠필로박터균이 검출(36.2%)되었고 116균주(Campylobacter jejuni 102균주, Campylobacter coli 14균주)를 분리하였다. 가금류별 캠필로박터균 검출률은 닭고기 26.0%, 오리고기 63.1% 이었고, 5건(닭 1건, 오리 4건)의 시료에서 Campylobacter jejuni, Campylobacter coli가 동시에 검출되었다. 분리된 균주의 항생제 내성 시험결과 99균주(85.3%)는 1가지 이상의 항생제에 대하여 내성을 보였다. 그 중 ciprofloxacin, nalidixic acid에 내성을 보이는 균주가 각각 98균주(84.5%), 96균주(82.8%)로 가장 많았고, 그 외에 tetracycline (44.0%), gentamicin (2.6%)에 내성을 나타냈다. 분리된 균주의 혈청형 확인 결과, HS2형 20균주, HS15형 11균주, HS19형 9균주, HS8형 8균주 등이 확인 되었고, HS42형, HS6형, HS53형, HS4A형, HS5형, HS18형, HS12형, HS27형 그리고 HS37형이 확인 되었다. 따라서 조리 가공 시 교차오염이 발생하지 않도록 조리기구 등에 대한 위생적 관리와 충분한 가열 조리 등의 식중독 예방을 위한 주의가 필요할 것으로 생각된다.

삼나무와 편백 조림지의 낙엽·낙지에 의한 탄소 및 질소유입량 (Carbon and Nitrogen Inputs from Litterfall Components in Cryptomeria japonica and Chamaecyparis obtusa Plantations)

  • 박희정;백경원;김춘식
    • 한국산림과학회지
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    • 제113권1호
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    • pp.97-106
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    • 2024
  • 낙엽·낙지에 의한 탄소 및 질소 유입의 정량화는 산림생태계 양분순환 기작의 이해나 산림생산력 증진을 위한 토양양분관리에 중요하다. 본 연구는 서로 인접한 지역에 식재된 동일 영급의 삼나무와 편백 조림지를 대상으로 낙엽트랩을 설치한 후 2020년 12월부터 2021년 12월까지 낙엽·낙지에 의한 탄소 및 질소유입량을 3개월 단위로 조사하였다. 낙엽·낙지량은 꽃, 구과, 종자 같은 생식기관을 제외하고 수종 간 차이가 없었으며, 계절별로는 12월에서 3월에 유입량이 가장 많았다. 낙엽·낙지 중 편백 잎(낙엽)과 종자의 탄소농도는 삼나무에 비해 유의적으로 높았으며 낙엽과 꽃의 탄소농도는 계절별 변동을 보였다. 한편 낙엽의 질소농도도 계절별 변동을 보여 하절기(6월~9월)의 질소농도(삼나무 0.96%, 편백 1.01%)는 타 계절(삼나무 0.43%, 편백 0.53%)에 비해 유의하게 높았다. 수종별 질소농도는 삼나무 구과가 편백에 비해 높은 값을 보였다. 낙엽·낙지 중 낙엽에 의한 탄소 및 질소유입량은 두 수종 모두 12월~3월에 가장 많았으며, 6월~9월은 가장 적게 유입되었다. 연 탄소유입량은 삼나무 조림지 3,054 kg C ha-1 yr-1, 편백 조림지 3,129 kg C ha-1 yr-1로 두 수종 사이에 차이가 없었다. 연 질소유입량은 삼나무 조림지의 생식기관에 의한 질소유입량이 편백에 비해 크게 나타나 삼나무가 46.93 kg N ha-1 yr-1로 편백의 25.17 kg N ha-1 yr-1에 비해 약 1.9배 많았다. 본 연구 결과는 삼나무와 편백 조림지에 낙엽·낙지를 포함한 임분 단위 탄소 및 질소순환을 예측하는데 기초자료로 활용될 것으로 기대된다.

편백 용기묘의 묘령에 따른 생장 및 양분 흡수 특성 (Seedling Age Effects on the Growth and Nutrient Uptake of Chamaecyparis obtusa Container Seedlings)

  • 정덕교;백경원;김춘식
    • 한국산림과학회지
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    • 제113권1호
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    • pp.31-39
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    • 2024
  • 편백은 우리나라 남부지역 대표적 조림 수종으로 2-2 용기묘의 조림이 증가하고 있다. 본 연구는 편백 용기묘의 묘령(1-0, 2-0, 2-1, 2-2묘)에 따른 엽면적비, 묘고(H)/근원경(D)비, 지상부 건중량(T)/뿌리 건중량(R)비, 묘목 품질지수, 양분흡수 특성 등을 조사하였다. 묘목의 엽면적비는 1-0묘가 30.48 cm2 g-1로 가장 크고 묘령이 증가함에 따라 28.62 cm2 g-1 에서 23.59 cm2 g-1으로 감소하는 경향을 보였다. H/D율은 1-0묘가 4.41로 가장 낮은 값을 보였으며, 2-1묘 7.17, 2-2묘 8.35, 2-0묘 9.05 순이었다. T/R율은 1-0묘가 4.29로 가장 크게 나타났으며, 2-1묘가 2.13으로 가장 낮은 값을 보였다. 묘목 품질지수는 1-0묘 0.10, 2-0묘 0.51, 2-1묘 2.54, 2-2묘 3.06으로 증가하는 경향을 보였다. 편백 용기묘의 잎, 줄기, 가지, 뿌리 등의 탄소 농도는 묘령의 증가와 뚜렷한 경향을 보이지 않았다. 양분흡수 특성 중 시비를 실시하지 않은 2-1묘의 잎 질소 농도는 0.85%로 시비를 실시한 타 묘령의 잎 내 질소 농도 1.25~1.88%에 비해 유의적으로 낮은 값을 보였다. 잎의 질소 농도와는 대조적으로 인, 칼륨, 마그네슘 농도는 시비가 실시되지 않았던 2-1묘에서도 농도의 감소가 나타나지 않아 이들 양분의 무시비에 대한 반응이 질소보다 크지 않았다. 본 연구 결과는 편백 용기묘의 묘령에 따른 생산 기준 설정이나 적정 생육을 위한 양분관리에 활용할 수 있을 것으로 사료된다

희귀 식물 박달목서 유묘의 생장 및 생리적 특성에 대한 차광 효과 (Shading Effects on the Growth and Physiological Characteristics of Osmanthus insularis Seedlings, a Rare Species)

  • 구다은;한심희;임은영;김진;구자정
    • 한국산림과학회지
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    • 제113권1호
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    • pp.88-96
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    • 2024
  • 본 연구는 우리나라의 희귀식물인 박달목서의 현지내·외 보존 및 복원을 위한 생육 환경 조성 시 적정 광 조건을 구명하기 위해 수행되었다. 이를 위해 차광 처리구를 설치하여 전광 기준 100%, 55%, 20%, 10% 상대 광량 조건에서 4월부터 11월까지 생육 관리한 박달목서 유묘의 생장 특성, 잎 형태, 광합성 특성 및 광합성 색소 함량을 조사하였다. 그 결과, 수고와 근원경의 상대 생장률은 광량에 따른 차이가 없었으나, 잎, 줄기 및 뿌리의 건중량 및 잎 수는 55% 상대 광량 조건에서 가장 높았다. 잎의 형태는 광량이 높아질수록 엽면적이 작아지고 두께가 두꺼워지는 경향을 보였다. 광포화점에서의 광합성 속도와 기공전도도를 비롯하여 순양자수율, 암호흡, 잎의 엽록소 a, b와 카로테노이드 함량 역시 55% 상대 광량에서 가장 높았다. 전광 조건에서 박달목서 유묘의 잎은 작고 두꺼워지는 형태적 적응이 나타났으나, 엽록소 함량은 가장 낮아 광합성 속도가 55% 상대 광량보다 떨어졌다. 10%, 20% 상대 광량에서는 광량이 적을수록 엽록소 a, b, 카로테노이드 함량이 감소하였고, 광합성 속도와 암호흡 속도가 낮아졌다. 결론적으로, 박달목서 유묘는 광량에 따라 형태적인 적응 반응을 보였으나, 그늘에서 광합성 효율을 높이는 생리적인 반응은 뚜렷하지 않았다. 또한 생육에 가장 적절한 광조건은 전광의 55% 수준으로, 이 조건에서 광합성이 가장 활발하고 최종 산물인 건중량 생산이 최대로 나타났다. 따라서 박달목서는 현지외 보존을 위한 생육 환경 조성 시 광량이 전광의 55% 정도가 될 수 있도록 조절 관리하는 것이 필요할 것으로 판단된다.

0D 반응 모델을 활용한 PP와 PE의 비응축성 열분해 기체의 열화학적 전환에 대한 수치해석 연구 (Numerical Study on Thermochemical Conversion of Non-Condensable Pyrolysis Gas of PP and PE Using 0D Reaction Model)

  • 이은지;양원;이은도;이영재
    • 청정기술
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    • 제30권1호
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    • pp.37-46
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    • 2024
  • 전 세계적으로 플라스틱 폐기물로 인한 환경문제가 지속적으로 제기되었으며, 코로나19 이후 플라스틱 폐기물은 급증하는 추세이다. 특히 PP와 PE는 전체 플라스틱 생산량의 절반 이상을 차지하며 두 소재의 폐기물량은 심각한 수준이다. 이에 따라 국내외적으로 플라스틱 재자원화를 위한 연구가 지속적으로 수행되고 있으며, 그중 열분해 기술은 한가지 대안이 될 수 있다. 본 연구에서는 PP와 PE의 열분해 생성 기체에 대한 화학 반응론적 거동을 예측하고자 비응축성 기체의 열분해 거동에 관한 수치해석 연구를 수행하였다. 기존의 열분해 문헌 조사를 통해 얻은 다양한 조성의 탄화수소 화학종을 기반으로 온도와 체류시간에 따라 생성물의 거동을 분석하였다. 수치해석 결과, 온도 및 체류시간이 증가함에 따라 비응축성 기체의 전환을 통해 H2와 고분자 탄화수소의 생성이 증가하였고 동시에 CH4와 C6H6 화학종은 감소하여 반응에 참여하는 것을 알 수 있었다. 또한 생성률 분석을 통해 C2H4의 분해 반응이 H2 생성에 지배적인 반응임을 확인하였고, C2H4의 함량이 PP 대비 많은 PE에서 C2H4의 분해 반응을 통해 H2 생성량이 증가하는 경향을 나타냈다. 향후 수치해석 결과에서 도출된 여러 변수를 통해 플라스틱에서 H2 및 탄소의 전환율을 높이는 방법을 실험적으로 확인할 계획이다.

밀-하작물 작부체계가 밀 품질 및 토양에 미치는 영향 (Effects of the Double Cropping System on Wheat Quality and Soil Properties)

  • 최지수;오성환;오서영;김태희;김성훈;박현진;차진경
    • 한국작물학회지
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    • 제68권4호
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    • pp.335-342
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    • 2023
  • 벼, 콩, 옥수수와 밀을 이모작하여 작부체계가 경질밀인 금강밀과 조경밀의 생육 및 품질에 어떤 영향을 미치는지에 대하여 조사하였다. 1. 밀 이모작에서 하작물에 의한 밀의 생육기 및 수량 차이는 나타나지 않았으나 경장에 유의한 차이를 나타내었고, 경장은 벼와의 작부체계에서 가장 컸으나, 경장이 밀품질에는 영향을 미치지 않았다.. 2. 밀 품질 요소들 중 단백질함량은 콩을 심은 후 재배한 밀에서 가장 컸으며, 품종에 따라 단백질함량의 증감 정도에 차이가 있었다. 품종특성으로 비교했을 때 상대적으로 단백질 함량이 적은 조경밀이 상대적으로 단백질 함량이 많은 금강밀보다 콩과의 작부체계에 의한 단백질 함량 증가가 크게 나타났다. 3. 작부체계에 따른 토양 중량수분함량에 차이가 있었으며, 밭 상태로 작부체계를 하는 콩과 옥수수의 경우보다 재배시 물을 가둬야하는 벼를 재배했을 때 공극내 액상비율이 증가하였고, 이러한 토양환경 변화는 밀 품질 변화에 영향을 미쳤을 것으로 사료된다. 4. 토양 화학성에서 인산과 칼슘의 함량이 작부체계에 따라 유의하게 변화한다고 판단되었으며, 가장 밀 품질을 향상시켰던 콩 재배시 토양 내 인산이 가장 많이 감소하였으므로 토양 인산함량과 밀 품질과의 관계에 대한 연구가 필요하다. 이상의 결과를 통해 국내 품종에서 콩과의 이모작이 경질밀로서 우수한 품질의 밀을 생산하는데 도움이 될 것으로 예상되며, 하작물의 재배가 밀에 어떤 영향을 끼치는지에 대한 생리적 실험 진행에 근거가 될 것으로 판단된다.