• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1132-1138
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• 2005

목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.

• 서비스연구
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• 제14권1호
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• pp.13-26
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• 2024

멀티모달 (multi-modal) 생성이란 텍스트, 이미지, 오디오 등 다양한 정보를 기반으로 결과를 도출하는 작업을 말한다. AI 기술의 비약적인 발전으로 인해 여러 가지 유형의 데이터를 종합적으로 처리해 결과를 도출하는 멀티모달 기반 시스템 또한 다양해지는 추세이다. 본 논문은 음성과 텍스트 인식을 활용하여 인물을 묘사하면, 몽타주 이미지를 생성하는 AI 시스템의 개발 내용을 소개한다. 기존의 몽타주 생성 기술은 서양인들의 외형을 기준으로 이루어진 반면, 본 논문에서 개발한 몽타주 생성 시스템은 한국인의 안면 특징을 바탕으로 모델을 학습한다. 따라서, 한국어에 특화된 음성과 텍스트의 멀티모달을 기반으로 보다 정확하고 효과적인 한국형 몽타주 이미지를 만들어낼 수 있다. 개발된 몽타주 생성 앱은 몽타주 초안으로 충분히 활용 가능하기 때문에 기존의 몽타주 제작 인력의 수작업을 획기적으로 줄여줄 수 있다. 이를 위해 한국지능정보사회진흥원의 AI-Hub에서 제공하는 페르소나 기반 가상 인물 몽타주 데이터를 활용하였다. AI-Hub는 AI 기술 및 서비스 개발에 필요한 인공지능 학습용 데이터를 구축하여 원스톱 제공을 목적으로 한 AI 통합 플랫폼이다. 이미지 생성 시스템은 고해상도 이미지를 생성하는데 사용하는 딥러닝 모델인 VQGAN과 한국어 기반 영상생성 모델인 KoDALLE 모델을 사용하여 구현하였다. 학습된 AI 모델은 음성과 텍스트를 이용해 묘사한 내용과 매우 유사한 얼굴의 몽타주 이미지가 생성됨을 확인할 수 있다. 개발된 몽타주 생성 앱의 실용성 검증을 위해 10명의 테스터가 사용한 결과 70% 이상이 만족한다는 응답을 보였다. 몽타주 생성 앱은 범죄자 검거 등 얼굴의 특징을 묘사하여 이미지화하는 여러 분야에서 다양하게 사용될 수 있을 것이다.

• 한국음향학회지
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• 제43권1호
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• pp.9-18
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• 2024

최근 수중표적의 저소음화와 해상교통량의 증가로 인한 주변 소음의 증가로 능동 소나 시스템의 중요성이 증대되고 있다. 하지만 신호의 다중 경로를 통한 전파, 다양한 클러터와 주변 소음 및 잔향 등으로 인한 반향신호의 낮은 신호대잡음비는 능동 소나를 통한 수중 표적 식별을 어렵게 만든다. 최근 수중 표적 식별 시스템의 성능을 향상 시키기 위해 머신러닝 혹은 딥러닝과 같은 데이터 기반의 방법을 적용시키려는 시도가 있지만, 소나 데이터셋의 특성 상 훈련에 충분한 데이터를 모으는 것이 어렵다. 부족한 능동 소나 데이터를 보완하기 위해 수학적 모델링에 기반한 방법이 주로 활용되어오고 있다. 그러나 수학적 모델링에 기반한 방법론은 복잡한 수중 현상을 정확하게 모의하는 데에는 한계가 있다. 따라서 본 논문에서는 심층 신경망 기반의 소나 신호 합성 기법을 제안한다. 제안하는 방법은 인공지능 모델을 소나 신호 합성 분야에 적용하기 위해, 음성 합성 분야에서 주로 사용되는 타코트론 모델의 주요 모듈인 주의도 기반의 인코더 및 디코더를 소나 신호에 적절하게 수정하였다. 실제 해상 환경에 모의 표적기를 배치해 수집한 데이터셋을 사용하여 제안하는 모델을 훈련시킴으로써 보다 실제 신호와 유사한 신호를 합성해낼 수 있게 된다. 제안된 방법의 성능을 검증하기 위해, 합성된 음파 신호의 스펙트럼을 직접 분석을 진행하여 비교하였으며, 이를 바탕으로 오디오 품질 인지적 평가(Perceptual Quality of Audio Quality, PEAQ)인지적 성능 검사를 실시하여 총 4개의 서로 다른 환경에서 생성된 반사 신호들에 대해 원본과 비교해 그 차이가 최소 -2.3이내의 높은 성적을 보여주었다. 이는 본 논문에서 제안한 방법으로 생성한 능동 소나 신호가 보다 실제 신호에 근사한다는 것을 입증한다.