• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권6호
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• pp.531-536
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• 2007

웨게너 육아종증은 중형내지 소형의 동맥과 정맥을 침범하는 전신적 혈관염의 한 형태로 상, 하부 기도 및 신장의 질환을 특징으로 한다. 신장에 국한된 질환으로 나타날 때에는 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증, 현미경적 다발성 혈관염 등의 기타 신장 침범 혈관염과 구분하기 어렵다. 본 증례에서는 초기 신조직검사에서 IgA 양성으로 Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$ 자반증으로 진단되고, 15년 후에 폐조직 검사에서 웨게너 육아종증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.166-173
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• 2003

목적 : 최근에 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 원인 및 발병기전에 대한 연구가 진행되고 있으나 현재까지 뚜렷하게 밝혀진 것은 없으며 면역글로불린 Al이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 질환자체는 매우 흔하며 양호한 예후를 보이지만 신장에 침범된 경우 만성적인 경과를 취하는 경우도 있다. 따라서 저자들은 이러한 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증의 연구에 도움이 되고자 역학, 임상양상 및 경과에 대해 조사하여보았다. 방법 : 1999년 12월부터 2003년 7월까지 인제대학교 일산백병원에서 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증으로 진단된 124명의 환아들을 대상으로 역학, 임상양상 및 경과에 대해 차트분석을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결과 : 남아는 69명, 여아는 55명으로 남녀 비는 1.25:1이었다. 평균연령은 $6.1{\pm}2.7$세였으며 가을(9-11월, 31.5%)과 겨울(12-2월, 28.2%)에 상대적으로 호발 하였으며 11월에 가장 많이 발생하였다. 관절염은 66.9%에서 발생하였고 발/발목(75.9%), 무릎(39.8%) 순이었으며 환아의 56.5%에서 복통이 있었고 10명(47.6%)에서 증가하였으며 $C_3,\;C_4$는 각각 81.7%; 97.9%에서 정상이었다. ASO titer는 46.8%에서 250 Todd units 이상으로 증가되어 있었고 2명에서 S. pyogenes(group A)가 자랐다. 마이코플라즈마 항체가가 1:80 이상인 경우가 42.9%이었다. 방사선학적 검사는 23명에서 시행되었고 이중 7명(30.4%)이 장벽비대 소견을 보였으며 1명은 말단회장의 괴사로 인해 장절제 및 문합술을 받았다. 총 84명이 스테로이드 투여를 받았으며 용량은 평균 1.4mg/kg/day이었다. 재발은 37명(29.8%)에서 평균2.5회 발생하였다. 결론 :소아 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ 자반증은 6세경에 가장 호발하며 가을과 겨울에 더 많이 발생한다. 검사소견은 진단에 많은 도움이 되지 않으며 자세한 병력청취 및 임상증상의 관찰이 진단에 중요하다. 일부 환아들은 복통과 관절염증상이 자반에 선행하여 나타나는 경우가 있어 다양한 진단을 내릴 수 있으나, 대부분 3-4일 이내에 자반이 발생하므로 성급한 진단은 피해야 한다. 복통을 동반하는 경우 드물게 수술적 합병증이 발생하는 경우가 있으므로 방사선학적 검사를 요하며 혈뇨를 보이는 경우에는 만성적인 경과를 취할 수 있으므로 지속적인 관찰이 요구된다. 환아의 30%는 재발하며, 스테로이드는 부작용 없이 안전하게 사용될 수 있다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권2호
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• pp.226-229
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• 2009

저자들은 하지의 자반과 함께 발생한 복통, 혈변, 구토, 핍뇨 등을 주소로 내원한 7세 소아에서 급성 췌장염과 저혈량성 급성 신부전이 함께 동반된 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단하고 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 급성 췌장염은 Henoch-Schonlein 자반증 환자에서 매우 드문 합병증이지만 불필요한 개복술을 피하기 위하여 급성 복증의 다른 원인들과 반드시 감별 진단해야 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.73-76
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• 2003

전형적 HSP 증상이후 혈뇨, 단백뇨를 보여 신조직검사를 받은 생후 21개월 여아에서 전형적인 HSP 신염에서 볼 수 있는 소견과는 다르게 광학현미경에서 사구체 세포간질의 증식 소견이 관찰되었고, 면역형광현미경에서 세포간질과 혈관을 따라 IgG와 C3가 침착되었으나 IgA 침착은 관찰되지 않았다. 전자현미경에서는 전형적인 HSP 신염에서 보이는 세포간질에의 electron dense한 deposits가 관찰되지 않았으며 주로 APSGN에서 볼 수 있는 상피하 electron dense deposits가 관찰되었다. 본 증례처럼 HSP 신염으로 보이는 환아의 신조직검사가 APSGN에서와 유사한 소견을 보이는 경우를 보고하면서 저자들은 HSP의 원인으로 GAS와의 연관성을 제시하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.164-169
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• 2008

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체에 대한 외국의 여러 논문이 있었으나 이들은 대조적인 연구결과를 보였고, 국내에서는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아를 대상으로 한 항호중구 항체의 연구가 없었다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체의 임상적인 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 8월까지 신촌 세브란스병원 소아과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 30명의 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였고, 일반적인 특징으로 나이, 성별, 자반증 등의 증상등을 조사하였다. 검사 소견으로는 백혈구수, 혈소판수, 혈침 속도, Anti-streptolysin O titer, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체, 항호중구 항체(c-ANCA, p-ANCA)를 조사하였다. 결 과 : 총 30명의 환아중 남자가 13명, 여자가 17명이었고 평균 연령은 6.0${\pm}$1.9세(범위: 5-12세)였다. 자반은 모든 환아(100%)에서 관찰되었고, 복통은 20 명(67%), 관절통은 17명(57%), 신침범은 11명(37%)에서 관찰되었다. Anti-streptolysin O titer는 검사한 환아 15명 중 1명(7%)에서 증가된 소견을 보었고, 혈청 IgA 수치는 모든 환아에서 증가되지 않았다. 간접면역형광법으로 시행한 항호중구 항체 검사에는 오직 한 명(3%)에서만 p-ANCA가 약양성 소견을 보였으나 이는 추적 검사시 음성으로 전환되었고 나머지 환아에서는 c-ANCA, p-ANCA가 모두 음성 소견을 보였다. 결 론 : 항호중구 항체는 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 진단적 혹은 면역학적으로 특이한 검사소견은 아닌 것으로 보이며, 이는 항호중구 항체가 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증의 병인과 연관성이 없음을 암시한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.40-44
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• 2006

[ $Henoch-Sch{\"{o}}nlein$ ] 자반증은 소혈관의 혈관염으로 오는 전신적 혈관 장애로 자반, 위장 증세, 관절 증세, 신 증세를 주 증세로 하는 질환이다. HSP의 흔한 피부증상은 주로 궁둥이와 하지의 자반 증상이며 성인에서는 출혈성 수포를 동반하는 경우가 흔하나 소아에서는 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 관절통과 복통을 호소하는 환아에서 출혈성 수포가 동반되어 있어 피부조직 검사를 하였고 진피의 leukocytoclastic vasculitis와 면역 형광법상 소혈관의 IgA와 fibrinogen의 침착을 관찰하였다. HSP로 진단하여 스테로이드 치료를 하였고 수일 내로 관절통과 복통이 호전되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권1호
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• pp.59-63
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• 2001

There are a considerable number of reports suggesting a common pathogenesis of IgA nephritis(IgANn) Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura(HSP). In previous reports, a patient develops IgAN after kidney transplantation for HSP nephritis, one of Identical twin boys, developed IgAN and the other HSP, and a boy with IgAN later developed HSP. We report two cases, one with IgAN who later developed HSP and the other with HSP who later developed IgAN, suggesting that IgAN and HSP have a common pathogenesis. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 5 : 59- 63, 2001)

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.192-195
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• 1998

[ $\beta$ ]-streptococci have been reported as an etiology of Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP), but the role of $\beta$-streptococci in HSP is not yet confirmed. Our report of two HSP patients is as follows : Although the two patients' clinical symptoms resembled those symptoms of HSP, whereas serum $C_3$ decreased in one case, ASO titer increased in both cases and a histological examination of renal biopsy specimens revealed the fetures commonly described in poststreptococcal glomerulonephritis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.161-165
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• 2000

저자들은 남매에서 3주 정도의 차이를 둔 비슷한 시기에 피부의 자반성 구진, 관절의 부종 및 관절통을 주소로 내원하여 HS 자반증으로 진단받은 두명의 환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.406-412
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• 2002

저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에 의한 심한 복통으로 내원한 5년 9개월 남아에서 corticosteroid 투여 도중에 합병된 소장 천공 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.