초록
원발성 중추신경계 혈관염은 중추 신경계에서 발생하는 드문 혈관염이다. 뇌농양과 구별하기 힘든, 괴사 패턴의 원발성 중추신경계 혈관염을 진단, 치료를 하였던 본원의 증례를 보고하고자 한다. 시야 흐림, 두통을 주소로 19세 남자 환자가 내원하였다. 조영증강영상에서 가장자리가 조영이 잘되는 괴사성 종괴들의 소견이 뇌량과 좌측 두정-측두 뇌실주위 영역에서 보였는데, 확산강조영상에서 뇌량에 있는 종괴는 중심부에 높은 신호강도를 보였고, 좌측 두정-측두 뇌실주위영역에 있는 종괴는 주변부에서 높은 신호강도를 보였다. 자화율강조영상에서 종괴들 내에 다발성 점상 출혈 소견을 보였다. 비정형적인 뇌농양과 종양성 원발성 중추신경계 혈관염의 가능성을 생각하였다. 먼저 뇌농양을 배제하기 위해 항생제 치료를 시작하였다. 하지만 2주간의 항생제 치료 이후에 시행한 뇌 자기공명영상에서 괴사성 종괴들은 호전되지 않은 소견을 보였다. 병변에 대해 수술적 생검을 시행하였고, 최종적으로 괴사 패턴의 원발성 중추신경계 혈관염으로 진단되었다. 고용량 스테로이드 치료 이후 시행한 뇌 자기공명영상에서 괴사성 종괴들은 작아졌다.
Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) is a rare vasculitis in the central nervous system. Herein, we report a case of diagnosis and treatment of necrotic pattern PACNS, which was difficult to differentiate from a brain abscess. A 19-year-old male presented with blurred vision and a headache. Brain MRI revealed irregular rim-enhancing necrotic masses with central diffusion-high signal intensity in the corpus callosum and peripheral diffusion-high signal intensity in the left parietotemporal periventricular area. Susceptibility-weighted imaging revealed multiple punctate hemorrhages in the lesions. The patient was diagnosed with unusual abscess or tumefactive PACNS. Therefore, we initially treated the patient with antibiotics to rule out brain abscess. However, the brain lesions did not improve on follow-up MRI after the antibiotic treatment. Surgical biopsy was performed, and the histopathological diagnosis was PACNS with a necrotic pattern. The necrotic lesions became smaller on follow-up MRI after high-dose corticosteroid treatment.
