Abstract
Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is a high-grade soft tissue sarcoma that arises from mesenchymal tissue. Primary UPS of the small intestine is extremely rare, and only a few cases have been reported in the literature. Its presentation is usually nonspecific; however, it may occasionally present as intussusception with intermittent abdominal pain. It is a highly aggressive tumor with a propensity for early distant metastasis to the peritoneum, lymph nodes, other abdominal organs, lungs and brain. To our knowledge, there are no reported cases of endobronchial metastasis from small intestine UPS. We report a rare case of UPS of the small intestine with endobronchial metastasis presenting as intussusception.
미분화성 다형성 육종은 중간엽조직에서 기원하는 고등급의 연조직 육종이다. 소장에서 기원한 미분화성 다형성 육종은 매우 드물며 산발적인 증례 보고가 대부분이다. 소장 미분화성 다형성 육종의 증상은 대개는 비특이적이며, 일부에서는 장중첩증으로 발현되어 간헐적 복통을 일으키기도 한다. 미분화성 다형성 육종은 공격적인 성장을 보이는 종양으로 진단 당시에 원격 전이를 동반한 경우가 많다. 가장 흔한 원격 전이 부위는 복막이며, 그 외에도 임파선, 복강 내 고형 장기, 폐나 뇌 등으로 전이할 수 있다. 저자들이 아는 한도에서는, 기관지 내 전이는 현재까지 보고된 바 없다. 저자들은 장중첩증으로 발현한 소장의 미분화성 다형성 육종이 기관지 내로 전이한 드문 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
