초록
Immunoglobulin G4 (이하 IgG4)연관 질환은 풍부한 IgG4 형질세포 형태의 림프형질 세포 침윤과 현저한 섬유아세포 증식을 특징으로 하는 전신 질환이다. 일반적으로 IgG4 연관 질환의 후복막강 발현은 복부 대동맥을 둘러싸거나, 요관을 압박하여 수신증을 일으키는 연조직의 형태로 나타난다. 우리는 75세 여성 환자에서 발생한 비전형적인 IgG4 연관 질환의 후복막강 발현에 대해 보고하고자 한다. 수술 전 전산화단층촬영에서 정상 해부학적 경계를 넘어서는 침윤성 성질을 가진 불규칙한 형태의 후복막강의 종괴가 관찰되었으며, 이는 악성 혹은 염증성 상태가 의심되었다. 조영증강 촬영에서 종괴는 균일한 점진적인 조영증강을 보였다.
Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease is a systemic disease characterized by dense lymphoplasmacytic infiltrates with abundant IgG4-positive plasma cells and fibroblast proliferation. The retroperitoneal involvement of IgG4-related disease usually appears as a soft-tissue mass covering the abdominal aorta or entrapping the ureters, resulting in hydronephrosis. Here, we present a case of IgG4-related disease with retroperitoneal involvement in a 75-yearold woman with an unusual manifestation. A preoperative computed tomography (CT) scan revealed an irregular infiltrative retroperitoneal mass invading the normal anatomic barriers, raising the suspicion of malignancy or inflammation. Contrast-enhanced CT revealed a homogeneous progressive enhancement of the mass.
