Clinical Manifestations and Prognostic Factors of IgA Nephropathy with Long-Term Follow-Up

IgA 신장병의 장기 추적에 따른 임상 경과 및 예후 인자

Background/Aims: Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) is the most common type of primary glomerulonephritis worldwide. Although several studies have identified IgAN prognostic factors in Korea, the follow-up period was insufficient to evaluate the natural history of IgAN. Methods: A total of 471 patients were diagnosed with IgAN after percutaneous renal biopsy between April 1985 and March 2003. Patients with secondary IgAN and patients with a follow-up < 10 years since their diagnosis were excluded. Thus, 184 patients were enrolled. Results: Among the 184 patients, 97 were males (52.7%) and 87 were females (47.3%). The mean age was 33.7 ± 11.5 years, and the mean follow-up period was 181.3 ± 46.3 months. During the follow up, 73 patients (36.9%) had progressed to end-stage renal disease (ESRD). The mean duration to ESRD was 98.1 ± 55.9 months. The overall renal survival rate was 60.3%, the 10-years renal survival rate was 74.3%, and the 20-years renal survival rate was 49.3%. Univariate analyses indicated that hypertension, serum creatinine > 1.3 mg/dL, estimated glomerular filtration rate < 60 mL/min/1.73 m², serum albumin < 3.5 g/dL, proteinuria ≥ 1 g/day, and severe renal pathology by the Haas sub-classification were significantly associated with ESRD. When these factors were included in multivariate Cox regression analyses, only severe renal pathology by the Haas sub-classification was an independent prognostic factor for IgAN. Conclusions: Careful follow-up and treatment is recommended, particularly in patients with IgAN and severe renal pathology by the Haas sub-classification.

목적: IgA 신장병은 전 세계적으로 가장 흔한 일차성 사구체신염으로 임상 경과가 다양하며 25-50%에서 말기 신부전으로 진행하는 것으로 알려져 있다. 국내에서 시행한 연구들은 IgA 신장병의 자연 경과에 비해 추적 관찰 기간이 짧으며 그 대상 환자들 또한 적었다. 이에 IgA 신장병을 진단 받고 10년 이상 추적 관찰했던 환자들을 대상으로 임상 경과 및 예후 인자에 대해 연구를 시행하였다. 방법: 1985년 4월부터 2003년 3월까지 계명대학교 동산의료원 신장내과에 입원하여 경피적 신생검을 시행하여 IgA 신장병으로 진단된 471명의 환자 중 일차성 IgA 신장병으로 진단 받고 10년 이상 추적 관찰이 가능했던 184명을 대상으로 조사하였다. 결과: 총 184명의 환자 중 남자 97명, 여자 87명으로 남녀비는 1.1:1이었다. 평균 연령은 33.7 ± 11.5세(12-35세)였고 평균 추적 관찰 기간은 181.3 ± 46.3개월(120.3-305.6개월)이었다. 추적 관찰 기간 동안 말기 신부전으로 진행한 환자가 73명(39.6%)이었으며 진단 당시로부터 말기 신부전으로의 진행 기간은 평균 98.1 ± 55.9개월(12.9-245.6개월)이었다. 추적관찰 기간 동안 5년, 10년, 15년, 20년 신생존율은 각각 87.5%, 74.3%, 59.2%, 49.3%였다. 신생존군과 말기 신부전군 간의 단일 변량 분석에서 고혈압, 1.3 mg/dL 이상의 혈청 크레아티닌, 60 mL/min/1.73 m² 미만의 추정 사구체 여과율, 3.5 g/dL 미만의 혈청 알부민, 1 g/day 이상의 단백뇨량, 진행된 조직학적 소견 등이 유의한 위험인자로 나타났다. 나이, 성별, 혈청 IgA/C3비, 육안적 혈뇨, 현미경적 혈뇨 등은 유의한 차이를 보이지 않았다. 다변량 분석에서는 진행된 조직학적 소견만이 독립적인 위험인자로 나타났다. 결론: 일차성 IgA 신장병을 평균 15.1년간 장기 추적 관찰한 결과, 진단 당시 진행된 조직학적 소견을 보였던 환자에서 말기 신부전으로의 진행률이 유의하게 높았다.