The Korean Journal of Medicine

The Korean Association of Internal Medicine (대한내과학회)
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A Case of IgG4-Related Disease with Pachymeningitis and Periaortitis

비후성 뇌수막염과 대동맥주위염으로 발현한 IgG4 연관 질환 1예

  • Eun, Jung Su (Department of Internal Medicine, Kyungpook National Universitiy School of Medicine) ;
  • Kwon, Sang Hoon (Department of Internal Medicine, Kyungpook National Universitiy School of Medicine) ;
  • Lee, Eun Song (Department of Internal Medicine, Kyungpook National Universitiy School of Medicine) ;
  • Kang, Young Mo (Department of Internal Medicine, Kyungpook National Universitiy School of Medicine) ;
  • Nam, Eon Jeong (Department of Internal Medicine, Kyungpook National Universitiy School of Medicine)
  • 은정수 (경북대학교 의학전문대학원 내과학교실) ;
  • 권상훈 (경북대학교 의학전문대학원 내과학교실) ;
  • 이은송 (경북대학교 의학전문대학원 내과학교실) ;
  • 강영모 (경북대학교 의학전문대학원 내과학교실) ;
  • 남언정 (경북대학교 의학전문대학원 내과학교실)
  • Published : 20150000
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Abstract

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease (RD) is an immune-mediated, systemic fibroinflammatory condition characterized by a lymphoplasmacytic infiltration of IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis, and obliterative phlebitis. IgG4-RD has become recognized with increasing frequency since the turn of the century and may affect almost any organ. IgG4-RD also involves the meninges but, to the best of our knowledge, no case of IgG4-related intracranial pachymeningitis with periaortitis has been reported in Korea to date. Here, we report on a 65 year-old male with IgG4-RD involving the meninges and aorta.

IgG4 연관 질환은 모든 신체 장기를 침범할 수 있는 자가면역성 염증 질환으로 진단에 있어 침범 장기의 조직학적 소견이 가장 중요하다. IgG4 연관 질환이 뇌수막염, 대동맥주위염 등의 다양한 형태로 발현되지만, 뇌수막염과 대동맥주위염이 동시에 발현된 경우는 세계적으로 매우 드물며 국내에 보고된 바가 없다. 이에 저자들은 비후성 뇌수막염과 대동맥주위염을 동반한 환자에서 조직학적으로 증명된 IgG4 연관 질환 증례 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.

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