Abstract
The World Health Organization (WHO) defines a perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) as a mesenchymal neoplasia composed of perivascular epithelioid cells with characteristic morphological and immunohistochemical features. They are rarely malignant. Indeed, only a few cases have been reported in the English literature, and this is the first case of PEComa reported in Korea. A 64-year-old man presented with an abdominal mass and peritoneal seeding. The patient underwent mass excision with descending colon resection and anastomosis. The primary mass and peritoneal seeding was diagnosed as a PEComa histopathologically. Seven months later, he developed liver metastasis and aggravated peritoneal seeding. Here, we report a case of malignant PEComa of the omentum.
혈관주위 상피모양세포 종양은 조직학적으로 HMB-45에 강한 양성을 보이는 상피 모양세포를 가지는 중간엽 종양의 한 범주를 총칭한다. 대개 양성경과를 보이며 진단 당시 전이성 병변을 가지는 예는 흔치 않아 수술적 절제술이 일반적인 치료로 선택된다. 그러나 양성과 악성의 조직학적 명확한 경계가 없으며 재발에 대한 예측에 제한점이 많아 다양한 치료 시도들이 지속되고 있다. 저자들은 좌상복부 거대 종괴 소견을 보인 환자를 대상으로 종괴제거 수술을 시행하였고 복벽에 다수의 파종성 결절을 확인하였으며 절제된 종괴 및 결절조직의 면역 조직화학염색검사에서 HMB-45 강한 양성을 보여 복강으로 전이된 그물막의 악성 혈관주위 상피모양세포 종양을 확진하였다. 환자는 더 이상의 추가적 치료를 원하지 않았으며 이후 7개월 만에 다발성 전이로 악화된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.