초록
헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)은 소아에서 가장 흔한 혈관염으로 피부 자반증, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다. HSP 소아에서 물집을 동반하는 경우는 매우 드물다. 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되었다. 치료 7일 후 몇몇 궤양성 병변은 경미한 흉터로 남았으나 관찰 6개월 후 흉터는 완전히 소멸되었다. 현미경적 혈뇨는 관찰 6개월간 지속되었으나 단백뇨는 관찰되지 않았다. HSP 소아에서 물집이 동반되었을 경우, 신장의 예후에는 직접적인 연관은 없었다. 임상적으로 HSP 진단기준을 만족한다면 HSP 진단을 위해 피부조직검사는 필요 없을 것으로 보이며, 더 많은 증례가 모이면 정확한 결론을 내릴 수 있을 것으로 사료된다. 관절염을 동반한 HSP 9세 여자 소아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP) is the most common vasculitis in children and is characterized by cutaneous purpura, arthritis, abdominal pain, and nephritis. Bullous skin lesions are rare in children. We report a case involving a 9-year-old female with HSP who displayed rapidly evolving hemorrhagic bullae from the primary purpuric lesions during systemic corticosteroid therapy. The bullae disappeared within 7 days of systemic corticosteroid therapy. Some scar lesions of the skin developed on acute phase recovered completely after 6 months. Bullae should not be considered as a poor prognostic factor of HSP and its renal outcome. Skin biopsy in HSP children with bullae is not necessary if clinical diagnostic criteria of HSP are met. However, further evaluation of more pediatric HSP with bullae is needed to get the clearer conclusions. We report a 9-year-old female with HSP who showed the rapidly evolving hemorrhagic bullae from primary purpuric lesions during systemic corticosteroid therapy.
