직장과 비장의 혈관기형을 동반한 Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome: 증례 보고

Rectal and Splenic Vascular Malformation in Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome: A Case Report

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (이하 KTWS)은 드문 선천성 질환으로 피부의 혈관종, 사지비대, 정맥류나 혈관 기형을 특징으로 한다. 저자들은 18세 여아에서 S결장과 직장 벽의 비후와 정맥석 및 비장에서 다양한 크기의 낭종으로 보이는 혈관기형을 가지는 KTWS 증례를 보고하고자 한다.

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a rare congenital disorder, characterized by a cutaneous vascular nevus of the involved extremity, vascular malformations, bone and soft tissue hypertrophy of the extremity. We present the case of an 18-year-old female patient with KTWS, showing a marked rectosigmoid wall thickening and phlebolith, and also variable sized cystic masses in the spleen, as a result of vascular malformations.