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DENTAL TREATMENT OF THE PATIENT WITH ACHONDROPLASIA UNDER GENERAL ANESTHESIA

연골무형성증 환아의 전신마취하 치과치료

  • Jeon, Eun-Kyung (Department of Pediatric Dentistry, School of Dentistry, Seoul National University) ;
  • Lee, Sang-Hoon (Department of Pediatric Dentistry, School of Dentistry, Seoul National University)
  • 전은경 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실) ;
  • 이상훈 (서울대학교 치과대학 소아치과학교실)
  • Received : 2011.10.04
  • Accepted : 2011.12.13
  • Published : 2011.12.30

Abstract

Achondroplasia is one of the most common types of dwarfism and is inherited as an autosomal dominant trait. Clinical features of achondroplasia include disproportionate short stature with normal trunk length, shortening of the extremities, bowing of the lower extremities, short stubby trident hands, spinal stenosis and lumbar lordosis. Characteristic craniofacial features include macrocephaly, prominent forehead, depressed nasal bridge, maxillary hypoplasia, otolaryngeal system dysfunction, and foramen magnum stenosis. These characteristics may lead to number of complications including hydrocephalus, apnea, upper-airway obstruction, otitis media, sinusitis and dental malocclusion. Apart from these features, the affected children have good general health and normal intelligence. Dentists should be aware of the clinical characteristics of achondroplasia and the complications that may arise as a result of this disorder. This case report is to present dental treatment of a patient with achondroplasia under general anesthesia and discuss special considerations.

연골무형성증 환아는 작은 키, 짧은 사지, 척추 측만, 아데노이드와 편도 비대 등의 특징적인 소견으로 인해 치과치료시 많은 주의를 요한다. 대부분의 환자들이 구호흡을 하기 때문에 치과 시술시 호흡이 어려우며, 척추 이상으로 인해 체어에 오래 누워있기 힘든 경우가 많아 이번 증례와 같이 다발성 우식증을 치료하기 위해서는 전신마취 하 시술이 필요한 경우도 있다. 연골무형성증 환아의 치과 진료시에는 타과와의 긴밀한 협조 하에 이러한 전신적인 특징을 이해하고 접근해야 할 것이다.

Keywords