Successful Treatment with Methotrexate and Azathioprine of Panniculitis in a Patient with Dermatomyositis: Case Report and Review of the Literature

메토트렉세이트와 아자치오프린 투여 후 호전된 피부근염에서의 지방층염

Dermatomyositis is an autoimmune disease wherein autoantibodies and immune complexes cause non-suppurative inflammation in skin and muscle. Although the skin lesions of this disease are well known, the clinical and pathological features of subcutaneous fat lesions remain uncharacterized. Since Weber (1924) reported the development of panniculitis in a patient with dermatomyositis, 23 subsequent cases have been reported. Here, we present the case of a woman who had been diagnosed with dermatomyositis 7 years previously, and presented with diffuse, painful, indurated nodules on her face and upper limbs. A skin biopsy allowed us to diagnose these nodules as panniculitis. The patient was initially treated with high doses of prednisolone and methotrexate. She responded inadequately to these medications, so azathioprine was added to the regimen. The skin lesions subsequently improved and the patient has remained disease-free for 1 year. Here, we present the clinical profile of this patient and review the relevant literature.

피부근염은 피부와 근육에 침착된 자가 항체와 면역 복합체에 의해 비화농성 염증이 생기는 자가 면역 질환으로 피부 병변은 잘 알려져 있으나 피하지방 병변의 임상양상과 조직학적 소견은 잘 알려져 있지 않다. 1924년 Weber에 의해 피부근염에 동반된 지방층염이 보고된 이래 지금까지 23예의 증례가 보고되어 있다. 저자들은 내원 7년 전 피부근염으로 진단되어 외래에서 경과추적을 하고 있던 27세 여자 환자에서 양측 상지와 안면부를 포함한 전흉부에 통증을 동반한 경화성 결절을 발견한 후 피부 조직 생검을 통해 지방층염으로 진단하였고, 고용량의 프레드니솔론과 메토트렉세이트를 투여함에도 피부 병변의 호전이 없어 아자치오프린을 추가하였고, 이후 호전을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.