Abstract
Pancreatic endocrine tumors are low-to-intermediate-grade neoplasms arising from the pancreatic islets that produce various hormones. These tumors account for a minority of pancreatic tumors and are generally considered functional if they are associated with a hormonal syndrome. Adrenocorticotropic hormone-secreting tumors (ACTHomas) are very rare and require special clinical consideration. Patients with ACTH-secreting tumors usually present with Cushing's syndrome, due to ectopic ACTH production. ACTHomas have a poor prognosis because of early metastasis and difficulty controlling corticosteroid production. We report a 62-year-old male with an ACTH-secreting metastatic pancreatic neuroendocrine tumor, who did not respond to somatostatin analogs and died.
췌장에서 기원한 부신피질자극호르몬을 분비하는 신경내분비 종양은 처음부터 간 전이 등이 흔한 악성 종양이다. 대개 Cushing 증후군의 임상양상을 보이며, 진단은 방사선학적 검사, 조직검사 및 혈청학적 검사를 기반으로 한다. 저자들은 somatostatin analogue 약물에 불응성이고, 급격한 임상적 악화를 보이면서 감염으로 사망하게 된, 다발성 간 전이를 동반한 부신피질자극호르몬을 분비하는 췌장의 신경 내분비 종양을 경험하였기에 보고하는 바이다.
