Trevor's Disease; Dysplasia Epiphysealis Hemimelica - A Case Report -

Trevor 병; 편측성 골단 이형성증 - 증례 보고 -

Trevor's disease, also known as dysplasia epiphysealis hemimelica, is rare abnormality characterized by aberrant cartilaginous overgrowth forming one half of epiphysis. Typically the patient is 2 to 14 years of age. Until now only six cases, including a case recurred after surgery, have been reported in Korea. A seven year-old boy complained pain of the left knee. However, any deformity of the knee was not seen. The plain radiographic findings showed multiple ossifications asymmetrically on the medial epiphysis of distal femur. The magnetic resonance imaging (MRI) clearly demonstrated the epiphyseal mass which contained low signal spots corresponding to calcified foci and abnormal cartilaginous overgrowth. We report one additional case with a brief review of literature with the MRI findings.

Trevor 병이라고도 불리는 편측성 골단 이형성증(dysplasia epiphysealis hemimelica)은 2세에서 14세 연령에서 한측 사지의 내측 또는 외측의 편측 골단부의 연골 이상 발육을 특징으로 하는 소아기의 드문 희귀 질환이다. 국내에서는 술 후 재발한 1례를 포함하여 6례가 보고 되었다. 본 교실에서 경험한 7세 남아는 좌측 슬관절의 통증을 호소하나 슬관절의 변형은 없었다. 단순 방사선 소견상 우슬부 대퇴골 원위부 내과의 골단 내측에 여러 개의 편심성 화골점이 관찰되었고, 자기 공명 영상 소견상 골단부 내측에 불규칙한 화골점 및 비정상적인 연골 비대가 확인되었다. 본 교실에서는 대퇴 내과 골단에 발생한 임상적으로 매우 드문 희귀 질환을 경험하여 자기 공명 영상 소견을 포함하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.