초록
Poland 증후군은 일측 대흉근의 부재나 저형성과 다양한 동측 손기형을 특징으로 한다. Mobius 증후군은 완전 혹은 불완전의 안면마비를 특징으로 하는 선천적 신경학적 이상을 말한다. 이들의 병인은 명확히 밝혀지지 않았지만, 이환된 측의 혈류가 감소됨으로서 발생된다 여겨지고 있다. 2.670 g 남자아이가 38주 3일에 왼쪽 안면마비와 우심증이 동반된 왼쪽 흉벽 결손에 2번째, 3번째 손가락 합지증을 가지고 태어났다. Poland-Mobius 증후군은 드물며, 세계적으로 우심증과 관련된 증례는 단지 2례 밖에 없었다. 이에 우리는 우심증이 동반된 Poland-Mobius 증후군의 국내 첫 증례를 보고하는 바이다.
Poland syndrome is characterized by unilateral absence or hypoplasia of the pectoralis muscle and variable degree of ipsilateral hand anomalies. Mobius syndrome is a congenital neurological disorder characterized by complete or partial facial paralysis. Although the pathogeneses of these diseases are not well-characterized, diminished blood flow to the affected side is thought to play a role. A male infant weighing 2.670 g was born at 38+3 weeks of gestation with left facial paralysis, left chest wall defect with dextrocardia, and symbrachydactyly between the second and third fingers. The combination of Poland-Mobius syndrome is rare, and only 2 cases associated with dextrocardia have been reported worldwide. Here, we report the first case of Poland-Mobius syndrome associated with dextrocardia in Korea.
