Childhood Kidney Diseases

Korean Society of Pediatric Nephrology (대한소아신장학회)
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Two Cases of Acute Renal Failure Complicating Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria in Children

급성 신부전을 동반한 발작 야간 혈색소뇨증 2례

  • Ryu, Jung-Min (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Ahn, Yo-Han (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Lee, So-Hee (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Choi, Hyun-Jin (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Lee, Beom-Hee (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Kang, Hee-Gyung (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Kang, Hyoung-Jin (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Shin, Hee-Young (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Ha, Il-Soo (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Cheong, Hae-Il (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Ahn, Hyo-Seop (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital) ;
  • Choi, Yong (Department of Pediatrics, Seoul National University Childrens Hospital)
  • 류정민 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 안요한 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 이소희 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 최현진 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 이범희 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 강희경 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 강형진 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 신희영 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 하일수 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 정해일 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 안효섭 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과) ;
  • 최용 (서울대학교 어린이병원 소아청소년과)
  • Published : 2008.10.31
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Abstract

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH) is an acquired hematologic disorder characterized by intravascular hemolysis, nocturnal hemoglobinuria, thrombotic events and bone marrow failure. It rarely occurs in children and can be complicated by acute renal failure(ARF). Here, we present two cases of ARF complicating PNH which has not been reported yet in Korean children. We suggest that PNH should be considered in differential diagnosis of ARF in children associated with intravascular hemolysis.

PNH는 혈관내 용혈, 야간 혈색소뇨, 혈전증, 골수부전을 특징으로 하는 후천적 질환이며 소아에서는 매우 드물게 발생한다. 급성 신부전은 PNH의 합병증으로 알려져 있지만 우리나라 소아에서의 보고는 아직 없었다. 저자들은 소아에서 PNH로 인한 급성 신부전을 경험하였기에 이를 보고하며 용혈을 동반한 소아의 급성 신부전의 감별 진단에서 PNH가 포함되어야 한다고 생각한다.

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