Childhood Kidney Diseases

Korean Society of Pediatric Nephrology (대한소아신장학회)
권호 표지

A Case of Mayer-Rokitansky-K$\ddot{u}$ster-Hauser(MRKH) Syndrome with Imperforate Anus and Unilateral Renal Agenesis

편측 신장 무형성 및 쇄항을 동반한 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser(MRKH) 증후군 1례

  • Kim, Tae-Hyung (Department of Pediatrics, College of Medicine, Pusan National University) ;
  • Kim, Jin-Hee (Department of Pediatrics*, Wallace Memorial Baptist Hospital) ;
  • Kim, Soo-Yung (Department of Pediatrics*, Wallace Memorial Baptist Hospital)
  • 김태형 (부산대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김진희 (침례병원 소아과학교실) ;
  • 김수영 (부산대학교 의과대학 소아과학교실)
  • Published : 2006.10.31
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Abstract

The clinical features of the Mayer-Rokitansky-K$\ddot{u}$ster-Hauser(MRKH) syndrome include normal female secondary sex characteristics, normal genitalia, congenital absence of vagina, rudimentary or bipartite uterus, normal ovarian function and normal ovulation, 46, XX, karyotype, frequent association of renal, skeletal and other congenital anomalies. We experienced a case of a premature infant with MRKH syndrome who had imperforate anus and unilateral renal agenesis.

MRKH 증후군은 비뇨생식기계 및 골격계에 기형을 동반하지만 쇄항에 대한 동반 기형유무 검사상에서 MRKH 증후군으로 진단된 경우는 거의 보고되고 있지 않다. 이에 저자들은 쇄항을 주소로 내원한 34주 미숙아에서 MRKH 증후군으로 진단된 본 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Keywords