소아에서 시행한 치료적 혈장교환술 9례의 임상적 고찰

An Experience of Therapeutic Plasma Exchange in 9 Pediatric Patients

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

Purpose : The purpose of this study was to analyze the therapeutic effect of plasmapheresis in various pediatric diseases. Methods : Therapeutic plasmapheresis was performed by COBE Spectra centrifugation. Nine cases were included in this study. The number an[;. method of plasmapheresis, together with the progress and prognosis of each case were retrospectively reviewed. Results : The patients' ages ranged from 26 mont]Is to 16 years of age, and the mean age was 9.9 years. There were S males and 4 females. The underlying diseases requiring plasmapheresis included 2 cases of hemolytic uremic svndrome(HUS), 1 case of lupus nephritis, 2 cases of rapidly Progressive glomerulonephritis(RPGN), 1 case of focal segmental glomorulosclerosis(FSGS), 1 case of systemic vasculitis after pulmonary hemorrhage, 1 case of acute renal failure associated with pulmonary hemoIThage, and 1 case of acute rejection after renal transplantation. The average number of plasmapheresis performed was 6.2 times with a range of 3 to 13 times. The patients with HUS, lupus nephritis, ANCA positive systemic vasculitis induced by pulmonary hemorrhage and ARF-associated pulmonary hemorrhage showed a good response to therapeutic plasmapheresis, but the patients with RPGN, refractory FSGS, and acute rejection after renal transplantation were not responsive to treatment. The most common side effect was hypocalcemia which was rarely symptomatic. Vital signs were not compromised. Conclusion : Although it is presumptuous to generalize the therapeutic effects of plasma pheresis in different diseases due to the small number of study subjects, this study shows that plasmapheresis may be an effective therapeutic modality in various pediatrics diseases and should be considered as a therapeutic option.