Childhood Kidney Diseases

Korean Society of Pediatric Nephrology (대한소아신장학회)
권호 표지

A Case of ANCA-associated Pauci-immune Crescentic Glomerulonephritis in Juvenile Rheumatoid Arthritis

소아기 류마티스 관절염에서 발견된 ANCA 연관 극소면역성 반월상 사구체신염 1례

  • Hwang You Sik (Department of Pediatrics, The Institute of Kidney Disease, Yonsei University, College of Medicine) ;
  • Rhie Young Jun (Department of Pediatrics, The Institute of Kidney Disease, Yonsei University, College of Medicine) ;
  • Ahn Sun Young (Department of Pediatrics, The Institute of Kidney Disease, Yonsei University, College of Medicine) ;
  • Kim Dong Soo (Department of Pediatrics, The Institute of Kidney Disease, Yonsei University, College of Medicine) ;
  • Lee Jae Seung (Department of Pediatrics, The Institute of Kidney Disease, Yonsei University, College of Medicine) ;
  • Jeong Hyun Joo (Department of Pathology, Yonsei University, College of Medicine)
  • 황유식 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 이영준 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 안선영 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김동수 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 이재승 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 정현주 (연세대학교 의과대학 병리학교실)
  • Published : 2005.11.01
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Abstract

Juvenile rheumatoid arthritis(JRA) is the most common major connective tissue disease in children. Renal involvement in JRA is rare. Among the renal lesions that have been reported in JRA, amyloidosis and drug-induced nephropathy are the most common. Crescentic glomerulonephritis in JRA has rarely been reported. We report a case of ANCA-associated pauci-immune crescentic glomerulonephritis in JRA. The patient was a 15-year old boy with a 3-year history of JRA. He presented with gross hematuria, proteinuria, positive p-ANCA and elevation of BUN and creatinine. Pathologic findings revealed focal necrotizing and crescentic glomerulonephritis. There were no significant immunoglobulin or complement deposits. His renal function recovered after intravenous methylprednisolone pulse therapy and oral steroid use. In Korea, this is the first reported case of pauci-immune crescentic glomerulonephritis in JRA. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:231-236)

소아기 류마티스 관절염에서의 극소면역성 반월상 사구체신염은 매우 드문 신질환으로 국내에서는 보고된 바가 없다. 이 신질환의 발병에 소아기 류마티스 관절염이 어떻게 작용하였는지를 명확히 밝혀져 있지 않지만, 여러 가지 면역학적 기전이 작용할 것으로 생각한다. 저자들은 3년 전에 소아기 류마티스 관절염을 진단받고 치료중인 15세 남아가 혈뇨와 신기능 저하로 내원하여 시행한 신생검소견과 혈청학적 검사를 통해 p-ANCA 양성을 보인 극소면역싱 반월상 사구체신염을 진단받고 면역억제제 치료후 신기능 회복을 보인 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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