A Clinical Observation of Children with Urachal Anomalies

요막관 기형의 임상적 고찰

Purpose : Urachal anomalies are rare but are known to develop several complications, especially infection. Moreover, uniform guidelines for management have not been presented because of the variable clinical characteristics of these anomalies. The purpose of this report is to review our experience with urachal anomalies and attempt to determine the optimal management. Methods : We retrospectively reviewed the records of fourteen children with a variety of urachal anomalies who had been treated from January 1996 to June 2005 at Dong Kang General Hospital. Results : The age distribution of the patients(mean age; 3.8 years) was six neonates, one infant, five preschool-age and two school-age children. The male to female ratio was 1:1. Six cases of urachal cyst, four cases of patent urachus, two cases of urachal sinus and two cases of urachal diverticulum were found. Three patients with patent urachus and one with urachal cyst had hydronephrosis. Other associated anomalies included an inguinal hernia in one patient with urachal sinus and a vesicoureteral reflux in one patient with urachal diver ticulum. As a first-line diagnostic tool, high-resolution ultrasound examination was performed in thirteen cases and computed tomography in one case. Surgical excision was performed in nine patients with urachal anomaly. Five cases out of six neonatal cases experienced spontaneous improvement during a three-month follow up period. Due to frequent infection of the umbilicus, surgical excision was performed on one neonate with urachal sinus. Conclusion : All patients with urachal anomalies should undergo investigation for associated anomalies. The neonate with urachal anomalies, especially patent urachus, do not require surgical excision unless the patient has multiple episodes of recurrent infection. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2005;9:213-221)

목 적 요막관 기형은 증상이 없는 경우 발견하기 힘든 드문 질환으로 유형에 따라 다양한 임상 양상을 보이며 적절한 진단과 치료가 지연되는 경우는 농양이나 복막염, 드물게는 결석 형성과 악성 종양으로 이행될 수 있다. 그러나 균일한 지침의 부족으로 진단과 치료에 어려움이 따르는 경우가 많았다. 이에 저자들은 울산 동강병원에서 치료한 14례의 환자를 분석하여 이 질환의 진단과 치료에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 . 1996년 1월부터 2005년 6월까지 울산 동강병원에서 치료한 20세 미만의 환자 14례를 대상으로 이들의 의무 기록을 검토하여 성별 및 연령별 분포, 기형의 유형, 임상 증상, 진단 방법, 동반 기형, 치료 방법, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 14명의 환아 중 남아와 여아는 각각 7명씩이었으며 평균연령은 3.8세였다. 요막관 낭종이 6례로 가장 많았으며 요막관 개존이 4례, 요막관 게실과 요막관동이 각각 2례씩 조사되었다. 동반 질환으로는 수신증이 4례로 가장 많았으며 서혜부 탈장 1례와 방광-요관 역류 1례가 관찰되었다. 진단을 위한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사가 13례, 전산화 단층촬영이 1례에서 시행되었고 모든 환아에서 일차 검사로 기형의 유형이 확인되었다. 모두 9례에서 외과적 절제술이 시행되었으나 신생아기에 발견된 6례 중 5례는 추적 관찰을 통해 자연 소실을 확인할 수 있었다. 결 론 : 저자들은 기형에 대한 일차 검사로 고해상도 초음파 검사를 통해 용이하게 진단할 수 있었으나 정확한 유용성을 알기 위해서는 추후 다른 진단 방법과의 비교 조사가 이루어져야 할 것으로 생각된다. 또한 치료 전 동반 가능한 비뇨기계 및 위장관계 질환에 대한 정확한 평가가 필요하며 신생아기에 진단된 요막관 기형인 경우는 외과적 절제보다는 면밀한 추적 관찰이 우선되어야 할 것으로 생각된다.