초록
목적: MPGN의 전체적인 발생빈도는 감소하는 추세에 있지만, 학교 집단뇨검사에서 발견된 소변의 이상소견으로 인해 진단되는 경우는 오히려 증가하는 추세이다. 이에 저자들은 MPGN으로 진단된 환자를 대상으로 진단 당시의 발견 양상에 따른 임상적 및 병리조직학적 차이점을 분석 하였다. 방법: 1990년 1월부터 2004년 2월까지 인제 의과대학 부산백병원 소아과에 입원하여 신생검을 시행받은 신장질환 환아 중 병리조직학적 소견 상 MPGN으로 진단받은 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록지를 조사하였다. 환자들은 처음 발견될 당시의 양상에 따라 소변검사상에서 단백뇨나 혈뇨같은 이상 소견이나 사구체 질환을 의심할만한 증상을 동반신장 질환의 의심하에 본원으로 전윈된 경우의 증상군과 학교에서 실시한 집단뇨 검사상에서 소변의 이상 소견이 우연히 발견된 집단뇨검사군으로 구분하였다. 결과: 전체 18명의 환자는 증상군이 8명, 집단뇨검사군이 10명으로 집단뇨검사군이 더 많았다. 혈청 총단백량은 증상군에서 $4.9{\pm}1.2\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $7.0{\pm}0.5\;g/dL$였으며, 혈청 알부민치는 증상군에서 $2.8{\pm}0.9\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $4.1{\pm}0.3 \;g/dL$로 증상군에서 각각 통계적으로 유의하게 낮았다(P=0.002,_P=0.002) 혈청 $C_3$치는 증상군에서 $63.9{\pm}36.4\;mg/dL$, 집판뇨검사군에서 $100.8{\pm}39.5\;g/dL$로 증상군에서 통계적으로 유의하게 낮았다(_P=0.041). 24시간 채집뇨를 이용한 총단백랑은 증상군에서 $3684.0{\pm}2601.3\;mg/m^2$으로, 집단뇨검사군의 $559.4{\pm}4.6.9\;mg/m^2$에 비해 통계적으로 유의하게 많았다(P=0.001). 혈청 BUN, 크레아티닌, $C_4$, IgA 농도 등은 양군 사이에 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 발견 당시 혈청 $C_3$치의 감소는 모두 11명(61.1%)에서 관찰되었는데, 증상군에서는 7명(87.5%), 집단뇨검사군에서는 4명(40%)으로 증상군에서 혈청 $C_3$치의 감소가 보다 현저하였다. 그러나 추적관찰 기간 동안 증상군에서는 7명 중 4명, 집단뇨검사군에서는 4명 중 1명에서 혈청 $C_3$치는 정상범위로 증가하여 최종 관찰시점에서는 6명 (33.3%)에서만 혈청 $C_3$치의 감소가 지속되고 있다. 혈청 $C_3$치의 감소를 보인 경우를 다시 병리조직학적 분류에 의해 세분하여보면 발병당시에는 I형 8명(61.5%), II형에 1명(100%), III형 2명(50%)에서 관찰되었는데, 최종 시점에서는 I형 4명(30.8%), II형 1명(100%), III형 1명(33.3%)이었다. 또한 증상군에서 세포성 반월체형성과 세뇨관위축의 빈도가 높았으며, 사구체 혈관벽 비후와 사구체 간질의 증가의 정도가 집단뇨검사군에 비해 통계적으로 유의하게 높았다. 결론: 무증상성 요이상을 가진 환자에서 신장조직검사 실시 후 MPGN으로 진단되는 증례가 증가하고 있고, 오히려 증상을 동반하는 경우보다 빈도가 증가한다는 사실은 집단뇨 검사에서 소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.
Purpose: Membranoproliferative glomeulonephritis(MPGN) has been diagnosed in an increasing number of asymptomatic cases. These cases have been detected by school urinary screening test even though the total cases of MPGN show a decreasing trend. We have analyzed the clinical and pathological characteristics of children with MPGN according to the clinical manifestations at the time of disease presentation. Methods: A total of 18 patients who had been diagnosed with idiopathic MPGN by percutaneous renal biopsy from January 1990 to February 2004 were involved in our study. The patients were divided into 2 groups as the school urinary screening(A) group and the symptomatic(S) group according to the clinical manifestations at the time of disease presentation. Results: Out of the total 18 patients, 8(44.4%) were in the S group and 10(55.6%) were in the A group. The mean serum total protein, albumin and $C_3$ levels in the S group were significantly lower than those levels of the A group, respectively($4.9{\pm}1.2\;g/dL,\;vs\;7.0{\pm}0.5\;g/dL\;P=0.002,\;2.8{\pm}0.9\;g/dL\;vs.\;4.1{\pm}0.3\;g/dL\;P=0.002,\;63.9{\pm}36.4\;mg/dL\;vs.\;100.8{\pm}39.5\;g/dL\;P=0.041$). The mean total protein amount of 24 hour collected urine in the S group were significantly higher than that of the A group($3684.0{\pm}2601.3\;mg/m^2\;vs.\;559.4{\pm}4.6.9\;mg/m^2$, respectively, P=0.001). Hypocomplementemia was observed in 11(61.1%) out of 18 patients at the time of disease onset, 7(87.5%) in the S group and 4(40%) in the A group. However the hypocomplementemia was decreased in 6(33.3%) out of 18 patients at the time of final follow-up, 3(37.5%) in the S group and 3(30%) in the A group. According to the pathologic type, hypocomplementemia was observed 8 patients(61.5%) with type I disease, 1 patients (100%) with type II disease, 2 patients(50%) in type III disease at the disease onset, but 4 patients(30.8%) in type I disease, 1 patient(100%) in type II disease, 1 patient(33.3%) with type III disease at the time of last follow-up. The incidence of cellular crescent formation and tubular atropy. as observed on light microscopy, were higher in the S group compared to the A group. Mean grade of capillary wall thickening and, mesangial proliferation were significantly higher in the S group. Conclusion: MPGN, as diagnosed in patients with only asymptomatic urinary abnormalities, has been increasing, it is more frequent in asymptomatic patients than in patients with presenting symptoms. Our result suggests that MPGN should be considered in the renal biopsy diagnosis regardless of serum $C_3$ level when urinary abnormalities are found by school urinary screening test.