초록
흉막폐아세포종은 주로 5세 이하의 소아의 폐나 흉막에서 발생하는 드문 악성종양으로, 매우 빠른 성장으로 예후가 불량하다. 흉강 내의 원발성 태생 신생물인 성인형 폐아세포종은 악성 모세포, 상피세포와 간엽세포 모두를 가지고 있지만 흉막폐아세포종은 악성 상피세포를 보이지 않는 것이 특징이다. 흉막폐아세포종이 성인에서 발견된 경우는 매우 드물어 단지 수 예가 보고되어 있다. 21세의 남자에서 발생한 흉막폐아세포종 1예를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
Pleuropulmonary blastoma is a rare malignant neoplasm which originates from either the lungs or pleura. Pleuropulmonary blastoma usually develops in the first decade of life, mostly younger than 5 years old and shows aggressive biological behavior. Pleuropulmonary blastoma is discriminated from classic pulmonary blastoma of adulthood by its morphological features like primitive mesenchymal and sarcomatous component without carcinomatous portions. To our knowledge, report of pleuropulmonary blastoma in adulthood is very rare. Our case support the possibility that primitive neoplasm recognized as pediatric tumors can develop in adulthood. We report a case of surgical experience of pleuropulmonary blastoma which developed in 21 years old man with literature review.
