악성 말초신경막 종양의 치료와 생존율

Treatment and Survial Rate of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors

서론: 악성 말초 신경막 종양(Malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)에 대하여 수술, 항암제 투여, 방사선 치료 등을 시행하고 이에 따른 종양학적 결과를 분석하여 보다 합리적인 치료 방법을 알아보고자 하였다. 재료 및 방법: 1986년 2월부터 1996년 11월까지 본원에 등록된 MPNST 환자 34례를 대상으로 하였다. 남자가 17례, 여자가 17례였고 평균연령은 41세(18세~74세)였다. 종양의 위치는 하지가 17례, 상지 11례, 체간부 4례, 후복막 2례였다. AJC(American Joint Committee on Cancer) 분류에 의한 종양의 병기는 stage IA가 2례, stage IIA 2례, stage IIB 6례, stage III 16례, 그리고 stage IV가 8례였다. 치료 방법으로는 26례에서 수술과 항암제 투여 그리고 때에 따라서 방사선치료를 시행하였고 3례에서는 수술만, 3례에서는 항암제 투여나 방사선 치료만 시행하였다. 평균 추시 기간은 33.5개월(5.6개월~141.1개월)이었다. Kaplan-Meiyer 법으로 생존율을 구하였고, log rank test로 비교 분석 하였다. 결과: 최종 추시상 질병 상태는 14례에서 CDF(continuous disease free)였고, 2례가 NED(no evidence of disease), 2례 AWD(alive with disease), 그리고 14례가 DOD(died of disease)였다. 실제(actuarial) 5년 생존율과 10년 생존율 은 53.5 %와, 35.7%였다. 수술 후의 국소 재발율은 24.1%였다. 병기별 5년 실질 생존율은 stage I이 100%, stage II 85.7%, stage III 55.9%였고 stage IV의 경우 2년 실질 생존율이 14.3%였다(p=0.04). Stage II, III에서 수술한 경우 21례에서, 광범위 이상의 절제연을 얻었던 경우가 15례로 5년 실질생존율이 76.0%였고 병소내이거나 변연부 절제연의 경우는 6례로 40.0%였다(p=0.26). 4회차 이상의 항암화학요법제를 투여한 군(8례)의 5년 실질생존율은 71.4%였고 3회차 이하의 불충분한 항암제투여를 시행한 군(6례)의 3년 실질생존율은 83.3%였다(p=0.96). Stage II, III 중 방사선 치료 없이 수술 받은 19례에서 병소내 절제나 변연부 절제를 시행했던 5례는 3례가 국소 재발하였고(60.0%) 광범위 절제를 시행한 14례는 4례가 국소 재발하였다(28.6%). 수술 전 또는 후에 방사선치료를 시행하였던 8례에서는 국소재발이한 예도 없었다. 결론: 외과적 절제연(surgical margin)이 국소 재발에는 중요한 요인이었고, 통계적으로 의미있는 수치는 아니었지만 생존율에도 영향을 주는 경향이 있는 것으로 생각된다. 기존의 항암제 투여는 국소 재발이나 생존율상에 통계적으로 의미있는 차이를 보이지 못하였다. 수술전과 수술후 시행하였던 방사선치료는 국소 재발을 줄이는데 어느 정도의 효과를 보였다.

Purpose: We analyzed our malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) cases to find out their oncologic results following by each treatment modalities. Materials and Methods: Thirty four patients with MPNST were registered in Korea Cancer Center Hospital from Feb. 1986 to Nov. 1996. Seventeen cases were male and 17, female. Average age was 41 years (range 18 to 74). Location of the tumor was as follows; 17 in lower extremity, 11 upper extremity, 4 trunk, and 2 retroperitoneum. Following the AJC classification, stage IA were 2 cases, stage IIA 2, stage IIB 6, stage III 16 and stage IV 8. Twenty six patients took operations and adjuvant chemotherapy and/or radiation therapy, 3 operation only and 3 adjuvant chemotherapy or radiation therapy. Average follow up period was 33.5 months (5.6 to 146.1). Kaplan-Meiyer method was done for survival curve, and log rank test for comparison analysis. Results: Fourteen cases were continuous disease free, 2 no evidence of disease, 2 alive with disease and 14 dead of disease states at final follow up. Actual 5-year and 10-year survival rates were 53.5%, 35.7%. Local recurrence rate after operation was 24.1%. 5-year survival rates of stage I/II/III were 100/85.7/55.9% and 2-year survival rate of stage IV was 14.3% (p=0.04). In 21 cases operated with stage II-III, wide margin (15cases) had 76.0% 5-year survival rate, and marginal or intralesional marigin (6cases) had 40.0%. The actual 5-year survival rate of the group which were done 4 or more cycles chemotherapy (8cases) was 71.4% and the actual 3-year survival rate less than 4cycles chemotherapy (6cases) was 83.3% (p=0.96). In 19 cases operated with stage II-III and which had no radiotherapy, marginal or intralesional margin (5cases) had 3 cases of local recurrences (60.0%), though wide margin (14cases) had 4 cases recurrences (28.6%). There was no local recurrence in 8cases which had pre-or post-operative radiotherapy. Conclusions: Surgical margin is an important factor in local recurrence. Resection margin has a tendency to influence the survival despite insufficient statistical significance. Conventional chemotherapy has no defnite statistical sigficance in the effect on local control and survival. Preoperative and postoperative radiotherapy has some positive effect on local control.