수정 대혈관 전위 환자에서 예후에 영향을 주는 인자들에 대한 중기적 고찰

Evaluation of Prognostic Factors in Corrected Transposition of the Great Arteries at Mid-term Follow-up

목 적 : 수정 대혈관 전위 환자에서는 동반 심장 기형, 우심실 기능, 삼첨판 판막 기능, 부정맥 등이 예후에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 이 연구에서는 중기간의 관찰을 통해 여러 예후 인자들을 비교 분석하였다. 방 법 : 서울대학교병원에서 C-TGA로 진단 받은 94명을 대상으로 후향적 임상 기록 고찰을 시행하였다. 대상 환자들은 남아가 58명, 여아가 36명이었고, 추적 관찰 시 최종 평균 연령은 $12{\pm}9$세였으며, 평균 추적 관찰 기간은 $9{\pm}6.4$년이었다. 결 과 : 대상 환자 94명 중에 심장 수술은 72명이 시행 받았고, 고전적 교정술이 55례, 해부학적 교정술이 17례였다. 동반된 심장 기형(삼첨판 역류, 폐동맥 협착이나 폐쇄, 심실 중격 결손, 임상군), 심장 수술 여부와 종류, 완전 방실 전도 차단을 예후인자로 설정하였고, 예후 인자들 중에서 삼첨판 역류, 폐동맥 협착, 심실 중격 결손은 중등도 이상인 경우만 양성으로 채택하였다. 본 연구에서는 삼첨판 역류만이 생존율에 영향을 주는 예후인자였으며, Ebstein 기형과 고도 방실 전도 차단이 삼첨판 역류와 연관성이 있었다. 삼첨판 부전이 있는 환자의 20년 생존율은 35%로, 없는 환자 77%에 비교해서 유의한 차이를 보였고, 수술 직후 사망을 제외한 소그룹 분석에서도 삼첨판 부전이 있는 경우와 없는 경우의 20년 생존율이 각각 48%와 87%로 유의한 차이를 보였다. 20년 생존율 분석과 삼첨판 역류와의 연관성 분석에서 고전적 교정술과 해부학적 교정술간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 삼첨판 부전은 수정 대혈관 전위 환자의 중요한 예후인자이며, Ebstein 기형과 방실 전도 장애가 삼첨판 부전에 영향을 줄 수 있다. 이 밖에 심장 수술, 동반 심기형 등 다른 예후인자에 대한 정확한 평가를 위해서는 장기적인 추적 관찰이 필요하다.

Purpose : The prognosis of patients with corrected transposition of the great arteries(C-TGA) is variably affected by associated intracardiac defects, systemic right ventricular function, tricuspid valve competence, and conduction disturbances. This study aims to evaluate the importance of those factors at mid-term follow-up. Methods : Medical records of 94 patients(males 58, females 36; mean age at last follow-up, $12{\pm}9$ years; mean follow-up duration, $9{\pm}6.4$ years) diagnosed between January 1980 and May 2002 at Seoul National University Children's Hospital were studied retrospectively. Results : Among 94 patients, operations were performed in 72 patients(classic operations in 55; double switch operations in 17). Among prognostic factors including associated intracardiac anomalies(at least moderately severe tricuspid insufficiency(TI), ventricular septal defect, pulmonary stenosis and pulmonary atresia), intracardiac operation and complete atrioventricular block, TI was the only significant factor for death(P=0.001), and in turn, Ebstein anomaly and high grade atrioventricular block predicted TI. 20-year survival without TI was 77%, but only 35% with TI(P=0.0002); excluding perioperative death, the 20-year survival rates with and without TI were 48% and 87% respectively(P=0.008). There was no statistical difference in 20-year survival rate or association with TI between classic and double switch operation. Conclusion : TI was the major prognostic factor for C-TGA and was associated with Ebstein anomaly and high grade atrioventricular block at mid-term follow-up. Long-term follow-up is required to evaluate other factors, including double switch operations and associated intracardiac defects more exactly.