가와사끼병 환아에서 발생한 거대관상동맥류 내 혈전의 성공적 용해요법과 장기 치료 및 경과 1례

Thrombolytic Therapy and Long Term Follow-up Study in a Child with Kawasaki Disease Complicated by Giant Coronary Aneurysm with Thrombosis

환아는 3개월된 영아로 발병 10일째에 본원에 내원하여 초기에 적절한 진단과 치료를 받지 못했으며 발병 2주에 시행한 심초음파상 거대 관상동맥류를 보였다. 이에 정맥용 면역글로불린 투여와 aspirin과 dipyridamole로 치료 중 발병 24일째 혈전증이 동반되어 urokinase와 heparin의 IV 투여를 통한 혈전용해 치료로 혈전을 완전히 제거할 수 있었다. 이후 5년간 aspirin, dipyridamole, coumadin을 투여하면서 심전도와 심초음파검사를 반복하며 외래 추적 관찰 중 점차 좌측관상동맥내 혈전이 증가하고 내경이 점차 좁아지는 소견과 함께 협착이 의심되었다. 발병 5년 후 시행한 관상동맥 혈관조영술상 관상동맥 좌측 전하지가 완전 폐색되고 우측관상동맥으로부터 발달한 측부순환에서 혈류를 공급받고 있었고, 핵의학 검사상 좌심실의 전벽과 중격, 일부 외벽에 완전 가역적 관류 결손을 보였던 가와사끼병 환아 1례를 경험하여 보고한다.

The long-term clinical issues in Kawasaki disease are concerned with the coronary artery lesions that result in aneurysmal formation, thrombotic occlusion, progression to ischemic heart disease, and premature atherosclerosis. We here report a 3 month old infant with Kawasaki disease complicated by giant coronary aneurysm with thrombosis. After urokinase(10,000 IU/kg) and heparin(400 IU/kg) were injected for two days as thrombolytic agents, thrombi were successfully dissolved. Even though long-term oral anticoagulation with low-dose aspirin, dipyridamole and coumadin were administered, thrombosis of the left main coronary artery was slowly increased. five years later, coronary angiography showed nearly total occlusion of the left anterior descending artery and collaterals from the right posterior branch and radionuclide scan demonstrated complete reversible perfusion defect of several portions of the left ventricle.