Clinical and Experimental Pediatrics

대한소아청소년과학회 (The Korean Pediatric Society)
권호 표지

신생아기에 진단된 Netherton 증후군 1례

A Case of Netherton's Syndrome in a Newborn

  • 이은희 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과) ;
  • 김애란 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과) ;
  • 김기수 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과) ;
  • 조범진 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 안과) ;
  • 고재경 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과) ;
  • 피수영 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과)
  • Lee, Eun-Hee (Department of Pediatrics, Asan Medical Center, College of Medicine, Ulsan University) ;
  • Kim, Ellen Ai-Rhan (Department of Pediatrics, Asan Medical Center, College of Medicine, Ulsan University) ;
  • Kim, Ki-Soo (Department of Pediatrics, Asan Medical Center, College of Medicine, Ulsan University) ;
  • Cho, Beom-Jin (Department of Ophthalmology, Asan Medical Center, College of Medicine, Ulsan University) ;
  • Koh, Jai-Kyoung (Department of Dermatology, Asan Medical Center, College of Medicine, Ulsan University) ;
  • Pi, Soo-Young (Department of Pediatrics, Asan Medical Center, College of Medicine, Ulsan University)
  • 투고 : 2002.11.20
  • 심사 : 2003.02.05
  • 발행 : 2003.04.15
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초록

Netherton 증후군은 어린선양 피부병증, 머리카락이상, 아토피 소질 등 3가지 임상양상을 특징으로 하는 드문 질병이다. 저자들은 임상소견, 피부조직 검사와 머리카락 현미경 소견을 통하여 신생아기에 Netherton 증후군으로 진단하고 추적 관찰하고 있기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Netherton's syndrome is an unusual disorder which consists of triad of ichtyosiform dermatosis, multiple defects of hair shaft and an atopic diathesis. The finding of bamboo hair is pathognomic in Netherton's syndrome and the ichthyosiform dermatosis may consist of either ichtyosis linearis circumflexa or congenital ichthyosiform erythroderma. Often, variability in the clinical features leads to a delay in diagnosis in many cases. We report a case of Netherton's syndrome diagnosed in the neonatal period. The patient presented with severe ichthyosis and confirmed microscopically distinctive bamboo hair.

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