소아 IgA 신병증의 예후와 관련한 임상병리학적 고찰

A Clinicopathologipal Study on the Prognosis of IgA Nephropathy in Children

목적 : IgA 신병증으로 진단된 소아환자를 대상으로 질병의 예후와 관련된 연구는 부족한 상태이다. 이에 저자들은 조직생검을 통해 확진된 IgA 신병증 환아의 임상경과를 관찰함으로써 소아들에서 장기 예후에 영향을 줄 수 있는 인자들의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1981년부터 2000년까지 연세의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 IgA 신병증으로 확진된 15세 이하의 57명 환아에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 모든 환아들은 조직 생검 당시 혈뇨나 무증후성 단백뇨($<40\;mg/m^2/day$)를 보였으며 정상 신기능 및 혈압을 유지하였다. 진단 당시의 임상검사소견, 병리소견 등을 바탕으로 IgA 신병증의 합병증인 심한 단백뇨(${\ge}40\;mg/m^2/day$), 약물복용을 요하는 고혈압. 만성 신부전 등의 발생에 대해 관찰하였다. 결과 : 대상 환아들의 진단 시 평균 연령은 4세에서 15세까지 $9.5{\pm}2.8$세였으며 42명(74%)이 남자였다. 단독 육안적 혈뇨는 20명(35%), 단독 현미경적 혈뇨는 3명(5%)이며 단독 단백뇨는 15(26%)이었다. 육안적 혈뇨와 단백뇨를 같이 동반한 경우는 15명(26%)이며 현미경적 혈뇨와 단백뇨는 15명(26%)에서 보였다. $7.0{\pm}3.5$년의 평균추적 관찰 기간동안 전체 57명의 환아 중 단백뇨 및 혈뇨가 완전히 소실된 경우는 38명(67%)이었고 진단 당시처럼 혈뇨나 단백뇨가 지속되나 IgA 신병증의 부작용은 발생하지 않은 경우는 12명(21%)이었다. 반면, 단지 7명(12%)의 환아에게서 IgA 신병증의 합병증이 발생하였는데 이 중에서 신증후군 정도의 단백뇨는 4명(7%), 약물복용을 요하는 고혈압은 1명(2%)이었고 2명(4%)의 환아는 말기 신부전으로 이행하였다. 발병 연령을10세 전후로 나누었을 때(P<0.01)와 Lee와 Haas의 병리조직학적인 분류(P<0.05)는 IgA 신병증의 합병증 발생과 밀접한 연관을 보인 반면, 진단당시 증상이나 성별은 통계적 유의성을 보이지 않았다. 57명 중 7명의 환아에서 평균 $3.4{\pm}3.5$년후에 신조직검사를 재실시하였다. 이 중 3명의 환아는 처음 class와 같았으며, 1명의 환아는 class III에서 class IV로 진행된 반면, 3명의 환아는 class IV에서 각각 class I, class II 및 class III로 변하였다. 결론 : 본 연구를 통해 소아의 IgA 신병증은 더 이른 시기에 진단 받았을 때 합병증의 발생 및 궁극적인 신부전으로의 이행이 적게 나타났다. 또한 추적 신조직 검사상 조직의 변화소견을 볼 때, 소아 IgA 신병증이 성인에서의 것보다 더 좋은 예후를 보이는 근거가 될 수 있다.

Purpose : This study was performed to determine the natural history of histologically confirmed IgA nephropathy in pediatric patients who presented with hematuria and proteinuria. Patients and Methods : We reviewed the clinical course of 57 patients diagnosed with IgA nephropathy at the age of 15 years or younger from 1981 to 2000. All patients presented with hematuria or minimal proteinuria($<40\;mg/m^2/day$) and had normal renal function and blood pressure at the time of renal biopsy. Based on the clinical and pathological findings at the time of diagnosis, we sought for complications of IgA nephropathy such as heavy proteinuria(${\ge}40\;mg/m^2/day$), hypertension, and chronic renal failure. Results : The mean age at presentation was $9.5{\pm}2.8$ years(4 to 15 years) and 42(74%) were male. Isolated gross hematuria was observed in 20 patients(35%), microscopic hematuria in 3(5%), minimal proteinuria in 4(7%), both gross hematuria and minimal proteinuria in 15(26%), and both microscopic hematuria and minimal proteinuria in 15(26%). During a median follow-up of $7.0{\pm}3.5$ years, 38(67%) had complete resolution of hematuria and proteinuria, 12(21%) had persistently abnormal urinalysis without development of adverse events. Only 7(12%) developed adverse events : 4(7%) developed severe proteinuria, 1(2%) became hypertensive, and 2(3%) developed Impaired renal function. By univariate analysis using the chisquare test, the age at presentation(>10 years)(P<0.01) and poor histological classes of the Lee or Haas classification at onset(P<0.05) were significantly correlated with adverse events, whereas sex and clinical signs at onset were less concordant. Conclusion : We can conclude that the prognosis of IgA nephropathy diagnosed in early childhood is better and a good correlation exists between the clinical manifestations of this disease and the histological classes.