Therapeutic Effect of Plasmapheresis in Relapsed Focal Segmental Glomerulosclerosis after Steroid Pulse Therapy

스테로이드 충격요법 후 재발된 국소성 분절성 사구체 경화증에서 혈장반출법의 치료 효과

Purpose : Focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) is known to have a poor prognosis and a poor response to treatment. We performed a combination therapy of plasmapheresis, steroid pulse and immunoglobulin in 4 patients with relapsed steroid dependent(SD) or steroid resistant(SR) FSGS after steroid pulse therapy. Materials and Methods : 8 cycles of plasmapheresis were performed in 4 patients with biopsy proven FSGS who had relapsed after steroid pulse therapy from March 1988 to July 2002. Clinical findings and treatment courses were reviewed retrospectively. Results : Among the 4 patients, there were 3 males and 1 female. After 8 cycles of plasmapheresis, clinical remissions were obtained. Two of the four patients had two relapses and received 2 more cycles of plasmapheresis which resulted in remissions. One of these patients had two further relapses and was treated with oral steroid resulting in clinical remission. Three patients have maintained normal serum creatinine level and glomerular filtration rates during the follow-up period of 10 years, and the other 1 patient for 5 months. Conclusion : A combination therapy of plasmapheresis, steroid pulse and immunoglobulin led to a complete remission in patients with FSGS who were SD or SR and was effective in maintaining normal renal function.

목적 : 국소성 분절성 사구체 경화증은 치료에 잘 반응하지 않고, 장기적 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 스테로이드 충격 요법 후 괄목할만한 관해율의 향상을 보였으나 다시 스테로이드 저항성을 보이거나 스테로이드 의존성을 보인 환자 4명을 대상으로 혈장반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin 병행치료의 효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 3월부터 2002년 7월까지 국소성 분절성 사구체 경화증이 확진된 환자중 스테로이드 충격 요법을 시행 후 스테로이드 의존성 혹은 저항성을 보였던 4명의 환자를 대상으로 총 8회의 혈장 반출법을 시행하고 후향적 방법으로 치료 효과를 평가하였다. 결과 : 총 4명의 환자 중 남자는 3명, 여자는 1명이었다. 4명의 환자에서 총 8회의 혈장반출법을 시행하여 모두 관해가 왔으며 이중 두 명의 환자에서 두 번씩의 재발이 있어 각각 2회씩의 혈장 반출법을 다시 시행하여 2명 모두 관해가 왔으나 한 명에서는 이후 2회의 재발이 있어 경구 스테로이드를 투여하여 관해를 보였다. 이들 환자들은 발병 이후 현재까지 3명의 환자에서는 10년 이상, 한 명의 환자는 5개월간 추적 관찰중으로 혈중 크레아티닌과 사구체 여과율은 정상을 유지하고 있다. 결론 : 스테로이드 의존성 또는 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증 환자를 대상으로 혈장 반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin의 병행 치료는 완전 관해를 이루고, 정상 신장 기능을 유지하는데 효과가 있다고 사료된다.