초록
Langerhans 세포 조직구증은 과거에 조직구증 X로 불려진 질환으로서, 국소적 혹은 전신증상을 나타내며 비특이적인 조직구 증식을 특징으로 하는 질환군을 일컫는 말이다. 이 질환의 원인과 병리 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 호산구성 육아종, Hand-Shuller-Christian병, Letterer-Siwe병으로 대별되는 세 가지 질환 군에서 기본적인 병리학적 소견은 동일하다. 주로 어린 나이에 발생하나 어른에서도 발생한다. 저자들은 성인에서 늑골에 발생한 호산구성 육아종을 2예 치험하였다. 한 예는 요붕증을 동반하였고 다른 한 예는 늑골에만 발생한 경우였다.
Langerhans cell histiocytosis (LCH), previously called histiocytosis X, refers to a spectrum of disease characterized by idiopathic proliferation of histiocytes producing focal or systemic manifestations. Causes and pathogenesis remain unclear The basic histopatholgic fndings are identical in the three well-established clinical syndromes (eosinophilic granuloma, Hand-Shuller-Christian disease, Letterer-Siwe disease). The disease has a predilection for children, although it may occur in adults. We experienced two cases of adult onset Langerhans cell histiocytosis in the ribs. One case was associated with diabetes insipidus and the other case had a solitary lesion.