Pulmonary Features of Hyperimmunoglobulin E (Job's) Syndrome

Hyperimmunoglobulin E (Job's) syndrome에서 발현되는 호흡기증상

Hyperimmunoglobulin E syndrome, otherwise known as Job's syndrome, is an immune disorder characterized by an abnormal elevation of the circulating immunoglobulin E level, and recurrent infections of the skin and sinopulmonary tract. The syndrome has various pulmonary features, e.g., pneumonia, pneumatocele, pneumothorax, lung abscesses and empyema. We report a case of hyperimmunoglobulin E syndrome, with various respiratory clinical manifestation. Medical therapy, including prophylactic antibiotics, has been the cornerstone for the treatment of hyperimmunoglobulin E syndrome. Even if surgical intervention is required, minimal pulmonary parenchymal resection is recommended.

Hyperimmunoglobulin E 증후군, 혹은 Job's 증후군은 비정상적으로 높은 Immunoglobulin E 수치와 더불어 면역기능의 이상으로 인해 반복적인 피부감염과 호흡기계 감염을 특정으로 하는 질환이다. Job's 증후군에서 나타나는 호흡기계 발현 양상은 폐렴, 기류, 기흉, 폐농양, 농흉 등 여러 가지 형태로 나타나며 각각에 대한 치료도 다양하다. 치료원칙은 감염에 관한 예방적 약물치료 및 감염균에 관한 항생제투여와 수술의 적응증이 될 때, 폐실질의 손실을 최소화하는 폐절제술을 시행하는 것이 중요하다.