가와사끼병 및 말단 조직 괴저가 동반된 혈구탐식 증후군 1례

Hemophagocytic Syndrome with Kawasaki Disease and Peripheral Gangrene

  • 윤화준 (연세대학교 원주의과대학 소아과학교실) ;
  • 전고운 (연세대학교 원주의과대학 소아과학교실) ;
  • 김황민 (연세대학교 원주의과대학 소아과학교실) ;
  • 박석원 (연세대학교 원주의과대학 소아과학교실) ;
  • 어영 (연세대학교 원주의과대학 임상병리학교실)
  • Yun, Hwa Jun (Department of Pediatrics, Yonsei University, Wonju College of Medicine) ;
  • Jeon, Ko Woon (Department of Pediatrics, Yonsei University, Wonju College of Medicine) ;
  • Kim, Hwang Min (Department of Pediatrics, Yonsei University, Wonju College of Medicine) ;
  • Park, Seok Won (Department of Pediatrics, Yonsei University, Wonju College of Medicine) ;
  • Uh, Young (Department of Clinical Pathology, Yonsei University, Wonju College of Medicine)
  • 투고 : 2001.10.29
  • 심사 : 2001.12.03
  • 발행 : 2002.05.15

초록

저자들은 이에 가와사끼병 및 말단 조직괴저가 동반된 혈구 탐식증 1례를 보고하는 바이며, 가와사끼병 환자가 간비종대, 혈소판 감소를 보이는 경우에는 드물지만 혈구 탐식증의 가능성을 배제할 수 없으므로 확진을 위하여 혈청 중성지방의 측정과 골수 생검을 시행하여야 할 것으로 사료하는 바이다.

A twenty six months-old boy developed hemophagocytic syndrome during the course of Kawasaki disease. Despite the appropriate treatment modalities for Kawasaki disease, he developed thrombocytopenia, hepatomegaly, high-grade fever, hypertriglyceridemia, peripheral gangrene, and evidence of hemophagocytosis in bone marrow biopsy. Although the course was stormy, he responded well to a combination therapy of corticosteroid and etoposide.

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