Clinical Characteristics in Patients with Kawasaki Disease Who Received Intravenous Gamma-globulin Retreatment

가와사끼병에서 감마글로불린 재투여가 필요했던 경우의 임상적 특징

Purpose : Although the use of intravenous gamma-globulin(IVGG) in Kawasaki disease(KD) is effective in reducing clinical symptoms and coronary artery complications, 20-30% of patients have persistent or recrudescent fever and ongoing clinical symptoms. In these patients, the additional infusion of IVGG is considered. The authors studied the characteristics of patients who received IVGG retreatment, and compared them with the patients who did not need IVGG retreatment, for determination of IVGG retreatment. Methods : We reviewed the medical records of 117 KD patients who could be followed up at least six months. We studied the conventional laboratory findings, electrocardiogram(EKG), signal averaged ECG(SAECG) and echocardiogram. Results : Twenty three patients had early cardiac complications during the six months of follow-up. Four patients had late cardiac complications after six months. The early cardiac complication rate was higher in the IVGG retreatment group than the single infusion group(P<0.0001). The late complication rate was also higher in the retreatment group(P<0.0001). The patients who received methyl-prednisolone(m-PD) pulse therapy had much higher rates of early and late cardiac complications than those who received a single IVGG infusion. Among the clinical data and laboratory findings, only CRP increased significantly in patients who have had the cardiac complications. The IVGG retreatment group had increased CRP than the single infusion group. Conclusion : The patients with increased initial CRP may have an increased incidence of complications and an increased possibility of IVGG retreatment. We thought that retreated KD patients might have inflammations severe enough to need high dose IVGG as shown by high CRP levels, and IVGG retreatment could not prevent coronary artery lesions sufficiently.

목 적 : 저자들은 IVGG의 재투여가 필요했던 환아들의 검사소견 및 임상적 특징을 알아보고, 재투여가 필요 없었던 환아들과 비교하여 재투여가 필요한 환아를 예측할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 10월부터 2001년 2월까지 적어도 6개월 이상의 추적관찰이 가능하였던 117명의 환자를 대상으로 통상적인 혈액검사, 심전도, 신호평준화 심전도, 심초음파도를 후향적으로 검토하였다. IVGG 한번 투여 후 recurrent fever 혹은 recrudescence fever를 보이는 6명(5.1%)에게는 IVGG를 한번 더 투여하였으며, 그래도 발열이 지속되는 경우는 methylprednisolone를 한번 내지 두번을 pulse로 주었다. 결 과: 전체 117명의 환아 중 23명(19.7%)에서 6개월 이상의 추적 기간중 심장의 합병증이 생겼으며, 초기 심장의 합병증이 23명에서, 후기 합병증은 4명에서 관찰되었다. IVGG의 재투여가 필요했던 환자는 6명(5.1%)이었으며, 초기의 심장합병증은 IVGG을 재투여한 군에서 1회 투여한 군에 비하여 높으며(P<0.0001), 장기적인 심장 합병증도 재투여군이 높았다(P<0.0001). IVGG 재투여군 중 m-PD까지 사용했던 군도 초기 합병증 및 후기 합병증이 1회 투여군에 비하여 현저히 높았다. 전체적인 합병증 유무에 따른 여러 가지 검사 소견 중 CRP만이 합병증이 있는 군에서 유의하게 증가되어 있었으며($11.94{\pm}7.43$ vs $6.97{\pm}6.41$ P<0.01), IVGG 재투여군이 1회 투여군보다 CRP가 현저히 증가되어 있었다($15.68{\pm}8.67$ vs $7.44{\pm}6.50$ P<0.05). 결 론: 초기 검사에서 CRP가 현저히 높은 군이 합병증의 발생빈도도 높고 IVGG을 재 투여할 가능성도 높다. 그러나, IVGG의 재투여가 관상동맥 합병증의 발생을 감소시키지는 못하였다. 이는 IVGG의 재투여가 필요했던 군에서는 CRP의 결과에서 보듯이 많은 양의 IVGG가 필요할 정도로 심한 염증반응이 있었거나 IVGG 자체로는 효과적으로 심장 후유증을 예방할 수 없기 때문이라고 생각된다.