Clinical and Experimental Pediatrics
- 제45권12호
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- Pages.1528-1533
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- 2002
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- 2713-4148(eISSN)
심근의 단독 비경화증(Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium)의 임상 양상
Clinical Features of Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium
- 문은경 (충남대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 이훈영 (충남대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 장미영 (충남대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 길홍량 (충남대학교 의과대학 소아과학교실) ;
- 정용헌 (충남대학교 의과대학 소아과학교실)
- Moon, Eun-Kyoung (Department of Pediatrics, College of Medicine, Chungnam National University) ;
- Lee, Hoon-Young (Department of Pediatrics, College of Medicine, Chungnam National University) ;
- Chang, Mea-Young (Department of Pediatrics, College of Medicine, Chungnam National University) ;
- Kil, Hong-Ryang (Department of Pediatrics, College of Medicine, Chungnam National University) ;
- Chung, Yong-Hun (Department of Pediatrics, College of Medicine, Chungnam National University)
- 투고 : 2002.07.15
- 심사 : 2002.09.25
- 발행 : 2002.12.15
초록
목 적: 심근의 단독 비경화증은 성인을 대상으로 산발적인 보고가 있었으나 소아에서는 정확한 혈역학적인 양상, 장기적인 예후, 유전 양상 등에 대해서는 많이 알려지지 않은 상태이다. 저자들은 심근의 단독 비경화증을 보이는 환자군의 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 평가하고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지, 심초음파 검사를 통하여 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 10명(남아 5명, 여아 5명)을 대상으로 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 조사하였다. 결 과: 환자들의 진단시의 평균 연령은
Purpose : Isolated noncompaction of the ventricular myocardium(INVM) is one of the unclassified cardiomyopathies that is characterized by numerous, excessively prominent trabeculations, and deep intertrabecular recesses. We performed this study to evaluate the clinical features of INVM in children. Methods : The medical records of 10 patients with INVM were reviewed. We analyzed the clinical manifestations, hemodynamics, pattern of inheritance, and long-term prognosis of INVM in children. Results : Age at diagnosis was