Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition

  • 제5권2호
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  • Pages.199-205
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  • 2002
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  • 2234-8646(pISSN)
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  • 2234-8840(eISSN)
대한소아소화기영양학회 (The Korean Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition)
권호 표지

선천성 뇌하수체 기능저하증과 동반된 신생아 담즙정체 1례

Neonatal Cholestasis Associated with Congenital Hypopituitarism

  • 양혜란 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 송은경 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 김정은 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 정수진 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 이경훈 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 신충호 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 양세원 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 고재성 (서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 강경훈 (서울대학교 의과대학 병리학교실) ;
  • 서정기 (서울대학교 의과대학 소아과학교실)
  • Yang, Hye-Ran (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Song, Eun-Gyoung (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Kim, Jeong-Eun (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Jeong, Su-Jin (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Lee, Gyoung-Hoon (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Shin, Choong-Ho (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Yang, Sei-Won (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Ko, Jae-Sung (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Kang, Gyeong-Hoon (Department of Pathology, Seoul National University College of Medicine) ;
  • Seo, Jeong-Kee (Department of Pediatrics, Seoul National University College of Medicine)
  • 투고 : 2002.08.27
  • 심사 : 2002.09.07
  • 발행 : 2002.09.30
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초록

저자들은 반복되는 저혈당과 점차 진행하는 담즙정체를 보이는 3개월 된 여아에서 호르몬 검사와 뇌 자기공명영상으로 뇌하수체 기능저하증을 진단하고 이에 대한 갑상선호르몬과 부신피질호르몬 치료 후 담즙정체가 호전되는 것을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

Congenital hypopituitarism is a possible cause of neonatal cholestasis, but the mechanism is still unknown. The pathogenesis of cholestasis may be due to hormone deficiency, which has effects on the physiological maturation of bile acid synthesis and transport. We experienced a case presenting with cholestasis and recurrent hypoglycemia associated with congenital hypopituitarism. Cholestasis resolved with thyroxine and hydrocortisone replacement therapy.

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