The Correlation between Acholic Stool and the Result of $Tc^{99m}$ DISIDA Hepatobiliary Scintigraphy and Biochemical Test in Neonatal Cholestasis

신생아 담즙 정체증에서 무담즙변의 유무와 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 결과간의 상관성과 생화학적 검사의 차이에 관한 연구

Purpose: The most common causes of neonatal cholestasis are neonatal hepatitis (NH) and extrahepatic biliary atresia (EHBA). Since neonatal cholestasis presents with variable expression of same pathologic process and has similar clinical, biochemical, and histologic features between EHBA and idiopathic neonatal hepatitis (NH), differential diagnosis is often difficult. We reviewed the differences of clinical characteristics and laboratory data to find out any correlation between the results of $Tc^{99m}$ DISIDA scan and presence of acholic stool. Methods: Between June 1993 and January 2001, total 29 infants younger than 4 month-old underwent $Tc^{99m}$ DISIDA scan. Their biochemical tests and clinical course were reviewed retrospectively. Results: Patients who had negative intestinal activity on $Tc^{99m}$ DISIDA scan showed acholic stool and revealed higher serum direct bilirubin and urine bilirubin level. 18.2% of patients with acholic stool showed intestinal activity on $Tc^{99m}$ DISIDA scan and 81.8% of them did not. All the patients without acholic stool showed positive intestinal activity on $Tc^{99m}$ DISIDA scan. The result of $Tc^{99m}$ DISIDA scan and the presence of acholic stool showed high negative correlation (r :-0.858). Patients with acholic stool and negative intestinal activity on $Tc^{99m}$ DISIDA scan showed higher serum total bilirubin level. Patients without acholic stool and positive intestinal activity on $Tc^{99m}$ DISIDA scan showed higher serum level of ALT. Conclusion: Patients with acholic stool and negative intestinal activity showed high correlation, but 18.2% of patients with acholic stool showed positive intestinal activity. So operative cholangiogram or transcutaneous liver biopsy should be performed for confirmation.

목적: 신생아 담즙 정체증 환아의 감별을 위해 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 신생아 간염과 간외 담도 폐쇄증 의증의 임상증상, 이학소견, 생화학 검사 등을 비교하고, 무담즙변과 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사의 관련성을 비교함으로서 진단에 도움을 얻고자 하였다. 방법: 1993년 6월부터 2001년 1월까지 한양대학병원 소아과 및 소아외과에 직접반응형 고빌리루 빈혈증을 주소로 입원했던 4개월 미만의 환아 중 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사를 시행한 29명의 환아들을 대상으로 하였다. 이 중 간외 담도 폐쇄증 의증은 9명이고 신생아 간염은 20명으로 임상증상 및 이학적 소견, 생화학적 검사, $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 결과를 조사하였다. 결과: 1) 간외 담도 폐쇄증 의증 환아가 신생아 간염보다 더 빨리 진단되고, 두 집단 모두 정상체중, 만삭아가 대부분이고, 남아에서 호발했다. 황달은 두집단 모두에게, 무담즙변은 간외 담도 폐쇄증 의증환아 모두에게 나타났으며 신생아 간염은 무담즙 변이 10%에서만 나타났다. 2) 내원 당시 검사상 direct bilirubin이 간외 담도 폐쇄증 의증일 때는 $6{\pm}2.6$ mg/dL, 신생아 간염은 $4.0{\pm}2.5$ mg/dL로 간외 담도 폐쇄증 의증에서 유의하게 증가되었고, 간외 담도 폐쇄증 의증은 소변 bilirubin이 더 많이 나타났다. 3) 간외 담도 폐쇄증 의증에서 direct bilirubin, total bilirubin, ALT, AST, ALP의 정상화되는 기간이 좀 더 오래 걸렸다. bilirubin 수치의 호전을 보이는 비율은 비슷했고 간외 담도 폐쇄증 의증이 심화되는 경우가 22.2%로 더 많았고 주로 수술 후 부작용에 의한 것이었다. 4) 무담즙변 환아 중에 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 상 소장 내 방사활성이 있는 환아가 18.2%였고, 방사활성이 없는 환아가 81.8%로 나타났고, 간외 담도 폐쇄증 의증으로 판단되어 수술한 환아가 63.6%로 나타났다. 5) 무담즙변 여부와 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 결과간의 상관계수에서 r 값은 -0.858로서 절대값이 1에 가깝고 음수로 이는 역상관 관계가 높아 무담즙변 환아와 방사활성이 없을 경우, 담즙변 환아와 방사활성이 있는 경우간 상관관계가 높게 나타났다. 6) 무담즙변 환아 중$Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 소장 내 방사활성이 없는 환아에서 total bilirubin이 유의하게 증가되어 있고, direct bilirubin, total bilirubin, ALT, AST도 증가되어 있었으나 유의하지는 않았다. 7) $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 소장 내 방사활성이 있는 환아 중 무담즙변이 없는 경우에 ALT가 유의하게 높았고, direct bilirubin, total bilirubin, AST는 유의하지 않게 높았으며 무담즙변일 경우에는 ALP, 소변 bilirubin 양성률이 더 높았지만 유의하지는 않았다. 그러나 이에 대해서는 더 많은 환자에 대한 검사가 필요하리라 생각된다. 결론: 간외 담도 폐쇄증 의증 환아는 무담즙변, direct bilirubin 4 mg/dL 이상, 소변 bilirubin 양성, $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 방사활성이 없을 때 가능성이 높다. 간외 담도 폐쇄증 의증에서 수술 후 검사결과의 정상화되는 기간이 좀 더 오래 걸리고, 호전되는 경우는 간외 담도 폐쇄증 의증, 신생아 간염이 각각 66.7%, 70%로 두 군이 비슷했다. 심화되는 경우는 간외 담도 폐쇄증 의증에서 더 많았고 주로 수술 후 부작용에 의한 것으로 생각되며 오히려 수술하지 않은 2명에서 특별한치료 없이 호전 양상을 보이기도 했다. 무담즙변 환아 중 방사활성이 없는 환아에서 total bilirubin이 유의하게 증가되었고, 방사활성이 있는 환아 중 무 담즙변이 없는 경우에 ALT가 오히려 유의하게 증가되었으나 더 많은 환자군에 대한 연구가 필요하리라 본다. 무담즙변과 소장 내 방사활성이 없는 경우간에는 유의한 상관관계가 있지만 무담즙변 11명 중 2명(18.2%)에서 소장 내 방사활성이 관찰되었다는 점, 소장 내 방사활성이 없는 환아 9명중 수술 없이도 호전된 환아가 2명(22.2%)으로 관찰되었다는 점등은 무담즙변이 있다는 것과 소장 내 방사활성이 없다는 것만으로 간외 담도 폐쇄증으로 판단될 수 없으며 경피 간침 생검이나 시험 개복술로 확진하여야 한다는 것을 말해 준다.