초록
선천성 심기형 환아들의 장기생존이 향상되면서 소아연령에서의 대동맥판막의 문제는 드물지 않게 경험하게 되며 또한 점차 증가하고 있다. 따라서 소아연령에서도 대동맥판막수술의 필요성이 점차 증가하고 있다. 과거 심장외측통로폰탄술식을 받은 10세 환아가 점차 심해지는 청색증과 운동시 호흡곤란으로 내원하였다. 술전 시행한 심초음파 및 심도자검사에서 간내 측부순환에 의해 간정맥에서 폐 심방으로 체정맥혈류가 유입되고 있었으며 방실판막은 중등도의, 상행대동맥의 확장 및 대동맥륜의 확장으로 인한 대동맥판막의 심한 폐쇄부전을 동반하고 있었다. 수술은 먼저 폐 심방으로 연결되는 간정맥을 결찰하고 체외순환을 가동하고 심정지를 시킨 후 상행대동맥의 축소성형 및 대동맥등 축소화를 포함한 대동맥근 재건술및 방실판막에 대한 성형술을 시행하였다. 술후 환아의 호흡곤란 및 청색증은 상당히 개선되었다.
Aortic regurgitation in the pediatrics who had previous cardiac surgery is increased with their improved longterm survival rate and their complexity of heart disease. So the need of aortic valve surgery in pediatrics is also on the increase. A 10-year old boy was admitted for progressive cyanosis and dyspnea on exertion(DOE). The patient had been underwent lateral tunnel Fontan operation before. Echocardiography and cardiac catheterization study revealed hepatic vein drained to pulmonary atrium via intrahepatic collaterals, moderate atrioventricular regurgitation, and severe aortic regurgitation due to aortic root dilation. We report a case who had aortic root reconstruction, valvuloplasty of the atrioventricular valve, and hepatic vein ligation successfully Cyanosis and DOE was dramatically improved after the operation
