A CASE OF PANDAS WITH CHILDHOOD DISINTEGRATIVE DISORDER

소아기 붕괴성 장애의 양상을 보이는 PANDAS 1례

After the fact that obsessive-compulsive symptoms or tic symptoms are common in Sydenham's chorea which is a sequale of rheumatic fever produced by group A beta-hemolytic streptococcus was reported, the association between group A beta-hemolytic streptococcus and a subgroup of obsessivecompulsive disorder(OCD) or tic disorder has been attentioned. This subgroup shared a unique clinical course, characterized by an abrupt onset of symptoms and/or dramatic exacerbations. And this subgroup was distinguished by pre-pubertal onset of symptoms, neurological abnormalities(choreiform movements and a unique pattern of motoric hyperactivity), as well as by relapsing and remitting symptom course. Acronym PANDAS(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection) was used to denote a subgroup of OCD or tic disorder patients with these clinical characteristics. Then, there was a report suggesting that PANDAS category include some of attention-deficit/hyperactivity disorder(ADHD) and were two case reports of anorexia nervosa and body dysmorphic disorder with characteristics of PANDAS. This case is a patient who developed normally until age of 7, but after pharyngeal inflammation with high fever, he showed disturbance of cognition, social relationship, and language and communication, as well as tic symtoms and abnormal movement on face, hand, and foot. We report this case with review of literatures, because we think that this case belongs to the PANDAS category. Based on this observation, we suggest that PANDAS category include some of childhood disintegrative disorder as well as OCD, tic disorder, and ADHD.

베타 용혈성 A군 연구균(group A beta-hemolytic streptococcus)에 의한 류마치스성 열 이후에 Sydenham 무도병이 발현되는 환자 군에서 강박 증상 또는 틱 증상이 나타난다는 보고가 있은 후, A군 연구균 감염과 강박 장애 또는 틱 장애 사이의 관계가 주목받게 되었다. A군 연구균 감염 후에 강박 증상 또는 틱 증상이 유발되는 환자들은 갑작스런 발병과 극적인 증상 악화를 보이고 사춘기 이전에 발병하며 무도병 모양의 운동 및 독특한 양상의 운동 과잉 등의 신경학적 이상을 보이고 또 그 경과가 악화 및 완화를 반복하는 양상을 보인다. 이런 임상적 특징을 보이는 소아 환자 군을 PANDAS(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections)라고 부르게 되었다. 이후 현재까지 강박 장애와 틱 장애뿐 아니라 주의력 결핍/과잉운동 장애, 신경성 식욕부전증, 신체이형장애 환자들이 PANDAS 범주에 속한다는 보고들이 있어 왔다. 본 증례는 7세까지 정상적인 발달을 보이다가 A군 연구균 감염 수개월 후부터, 인지 기능, 사회성, 언어 및 의사소통에 장애를 보이고 틱 증상과 함께 얼굴과 손발에 이상 운동을 보이는 환자를 기술하였다. 이에 저자들은 본 증례가 소아기 붕괴성 장애의 양상을 보이는 PANDAS 증례라고 생각되어 이를 문헌 고찰과 함께 보고함으로써, PANDAS가 틱 장애, 강박 장애, 주의력 결핍/과잉운동 장애, 신경성 식욕부전증, 그리고 신체이형장애 등의 양상을 보일 뿐 아니라 소아기 붕괴성 장애의 양상을 보일 수 있다는 사실을 보고하고자 한다.