하순 및 하악골 정중열의 치험례

MEDIAN CLEFT OF THE LOWER LIP AND MANDIBLE;A CASE REPORT

하순 및 하악골 정중열은 매우 드문 선천성 기형으로 , 하순절흔에서부터 하악은 물론 경부, 흉부까지 연장되어 다양하게 나타날 수 있으며, 원인은 확실하지 않으나 정중부로의 중배엽의 침투 실패, 하악돌기의 유합부전 그리고 외부 요인들이 논의되고 있다. 치료방법 및 시기에 관해서는 임상소견이 다양하고 증례가 드물기 때문에 많은 논란이 있어왔다. 그러나 현재의 경향은 연조직 기형은 연하 및 발음의 기능적 장애를 예방하기 위하여 가능한 조기에 치료하며, 악골고정을 위한 강선 결찰 혹은 골이식술은 사춘기 후로 미루는 추세이다. 본 교실에서는 저작 장애를 주소로 내원한 8세 여자 환자의 임상소견에서 하악골 정중열과 하순의 수술로 인한 반흔조직 및 하순에서부터 치조골을 가로지르는 섬유성 소대 등을 발견할 수 있었으며, 하악의 정중열을 장골 이식을 이용 하여 양호한 결과를 얻을 수 있었으며, 추후 하순과 순. 설측 전정의 연조직 기형은 심미성과 기능 향상을 위해 부가적인 술식이 필요하리라 생각된다.

Median cleft of the lower lip and/or mandible is a rare congenital anomaly, first mentioned by Couronne in 1819. Monroe(1966), Fujino(1970), Ranta(1984) and Oostrom(1996) conducted comprehensive reviews and list cases in literature. Median cleft varies greatly, from a simple vermilion notch to a complete cleft of the lip involving the tongue, the chin, the mandible, the supporting structures of the median of the neck, and the manubrium sterni. The associated anomalies include ankyloglossia, cleft tongue, neck contraction, heart lesion, absence of hyoid bone, and so on. The etiology of median cleft is unknown. Various possibilities, such as failure of mesodermal penetration into the midline, failure of fusion of mandibular processes, external factors apart from the embryogenic pattern such as pressure, position in utero, circulatory failure caused placental adhesion, diseases in pregnancy, and so on, have been discussed. A 8-year-old girl was referred to the Dept. of Oral & Maxillofacial Surgery, Kyungpook National University Hospital and had been aware of the fact that at birth "she had something wrong with her mouth." Shortly after birth she had been examined by a plastic surgeon and at that time surgical procedure had been performed to release the tongue from the lower jaw and lip at local hospital. On admission, she had a slight notching of lower lip and two fibrous frenum ran from the lip along the ventral surface of the tongue, diastema between her mandibular central incisors, and slightly constricted bifid mandible associated independent movement of the two halves of mandible. The patient had autogenous iliac bone graft to reconstruct the mandibular midline defect. The postoperative result was uneventful. In future, the correction of the soft tissue deformities such as notching of the lower lip and partial ankyloglossia will be required for the esthetic and functional improvement.