Long-term Prognostic Factors in Pediatric Focal Segmental Glomerulosclerosis

소아 국소성 분절성 사구체 경화증에서의 장기예후인자 분석

Purpose : Efforts to predict long-term outcome of focal segmental glomerulosclerosis(FSCS) have been made but have yielded conflicting results. Reports are rare especially in Pediatric patients. In this study, we reviewed the predictable prognostic factors in patients of FSGS Method : Fifty children who diagnosed as biopsy-proven FSGS at department of pediatrics at Yonsei university were studied retrospectively. Based on medical records, response to treatment and pathologic slides, we compared normal renal function group and decreased renal function group, assessed the factors affecting renal survival and progression to renal failure. Results : The mean age at onset was 8 1/12 years, sex ratio was 2.3 : 1, and the mean duration of follow-up was 7 1/12 years. The overall renal survival rate was $34\%$ at 5 years, $8\%$ at 10 years Five-year survival rate was $74\%$ in normal renal function group and $27\%$ in decreased renal function group. Between the two groups, there were no significant differences in age at onset, sex ratio, amount of proteinuria, incidence of hematuria and hypertension, mesangial hypercellularity. Decreased renal function group showed higher serum creatinine level, poor response to treatment, higher percent of glomeruli with sclerosis, moderate to severe tubulointerstitial change and vascular change(P<0.05). The prognostic factors of renal survival rate were same as above and incidence of hypertension also affected renal survival( P<0.05). The progression rate to renal failure did not show statistically significant factor. Conclusion : We reviewed the factors affecting long-term outcome of FSGS. Serum creatinine level, steroid responsiveness, and the degree of glomerulosclerosis were significant prognostic factors. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ;5 : 125-35)

목 적 : 국소성 분절성 사구체 경화증 환자에서 장기예후를 예측하기 위한 많은 노력들이 있어 왔으나 현재까지 정립된 의견은 없는 상태이며, 특히 소아환자인 경우는 보고된 논문이 별로 없는 상태이다. 이에 저자들은 그동안 경험한 국소성 분절성 사구체 경화증 환아들에서 장기예후에 영향을 줄수 있는 인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 1월부터 1999년 12월까지 연세 의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 국소성 분절성 사구체 경화증으로 확진된 환아 50명에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 진단 당시 임상검사소견, 치료에 대한 반응 및 병리소견을 바탕으로 신기능 유지군과 신기능 저하군을 비교하고 신생존율을 알아보았으며 신부전으로 진행되는 속도에 영항을 미치는 인자도 검토하였다. 결 과 : 평균 발병연령은 8년 1개월이며 남녀 성비는 2.3 : 1이었으며 평균 추적 관찰 기간은 7년 1개월이었다. 전체 50명에서의 신생존율은 5년에 $34\%$, 10년에 $8\%$이었고 신기능유지군의 5년 신생존율은 $74\%$이었고 신기능저하군은 $27\%$이었다. 신기능유지군과 신기능저하군을 비교했을 때 발병연령, 성별, 단백뇨량, 혈뇨유무, 고혈압유무, 조직학적으로 메산지움 증식유무는 차이가 없었으며 신기능저하군에서 진단 당시 혈중 크레아티닌치가 높았고 치료반응이 불량했으며 사구체 경화증 침범정도 및 세뇨관 간질 변화가 많았고 혈관변화를 동반하였다(P<0.05). 5년 신생존율은 진단 당시 크레아티닌치가 높았던 경우, 고혈압이 있었던 경우, 치료반응이 불량한 경우, 사구체 경화증 침범정도와 세뇨관 간질변화가 많았던 경우, 혈관 변화가 동반된 경우에 통계학적으로 유의하게 낮은것으로 나왔다(P<0.05). 신부전으로의 진행속도는 통계적으로 유의한 예측인자는 없었으나 발병연령이 어릴때, 고혈압이 있을 때, 치료반응이 나쁠 때 그리고 신생검 상 혈관 변화가 동반될때 급속히 진행하는 것을 알 수 있었다(P>0.05). 결 론 : 이상의 고찰에서 소아의 국소성 분절성 사구체 경화증의 장기예후에 영향을 미치는 인자를 알아 보았으며 이러한 예후인자를 미리 예측함으로써 치료 방법을 세우고 결과를 예측하는 데 도움이 되리라 생각한다.