THE ANOMALIES OF PERMANENT DENTITION IN CLEIDOCRANIAL DYSPLASIA

쇄골두개 이형성증 환아의 치아발육이상

Cleidocranial Dysplasia(CCD) is an autosomal dominant human bone disease characterized by abnormal clavicles, patent sutures and fontanelles, and dental anomalies. Among dental anomalies, it is characterized that permanent dentition is severly disturbed due to multiple supernumerary teeth and abnormalities of tooth morphology. A eight-year-old female patient diagnosed as cleidocranial dysplasia visited in our hospital. Upon clinical oral exam, retained deciduous teeth, constriction of dental arch, anterior cross bite, and multiple dental caries were observed. In the dental panoramic radiograph, retained deciduous teeth and multiple supernumerary teeth in the maxilla and the mandible were found. In the cephalometric radiograph, open sutures and wormian bones were seen. In the chest P-A view absence of clavicles was observed. The cleidocranial dysplasia patients have eruption problems in permanent dentition both in regions with and without supernumerary teeth. The severely delayed or arrested eruption of permanent teeth has been ascribed to various factors : 1) The presence of multiple supernumerary teeth, 2) malformed roots with lack of cellular cementum, 3) the jaw bone being too dense, and 4) abnormal resorption of bone and primary teeth. Formation and maturation of primary teeth in cleidocranial dysplasia are normal, whereas the permanent dentition has various anomalies. Therefore, dentists should understand the development of dentition in cleidocranial dysplasia, and treat them in proper time.

쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 autosomal dominant skeletal dysplasia로 쇄골의 부재 두개골 봉합지연 및 치아이상의 특징을 갖는 질환이다. 치아이상 중에 유치열 발달은 정상인데 반해 영구치 맹출 실패가 가장 특징적인 소견이며 다수의 과잉치의 존재, 치아형태이상과 치근형태이상 등이 존재한다. 영구치의 지연 혹은 맹출 부전의 원인으로 (1) 다수의 과잉치 존재, (2) cellular cementum이 없는 기형적 치근형태, (3) 악골의 높은 골밀도, (4) 유치와 골의 비정상적 흡수를 들 수 있으며 저하된 골대사가주원인이며 두번째로 다수의 과잉치의 존재를 들 수 있다. 이의 치료방법은 더 많은 치아 맹출의 환경조성을 위한 교정치료, 외과적 처치 및 보철적 수복이 필요하다. 본 증례는 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 7세 10개월 여 환아로 영구치 미맹출을 주소로 본원에 내원하였다. 임상구강 검사에서 유치의 만기잔존, 악궁의 협착, 전치부 반대교합과 다수의 치아우식증이 관찰되었으며 악골의 방사선사진에서 유치의 만기잔존 및 상하악에 다수의 과잉치가 관찰되었고 두부방사선사진에서 미폐쇄된 봉합과 봉간골(wormian bone)이 관찰되었으며 흥부방사선사진에서 쇄골의 부재가 보였다. 이 환아의 성장에 따른 치열 발달을 이해하고 시기에 따른 적절한 치과적 처치에 대해서 본 증례에서 보고하는 바이다.