Dermatofibrosarcoma Protuberans ; Treatment and Prognosis

융기성 피부섬유육종의 치료 및 예후

Purpose : Dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP) is a rare tumor of the skin with a strong tendency of infiltration to surrounding tissues. Inadequate surgical intervention brings about frequent recurrence and poor prognosis. We attempted to find a guideline for adequate treatment for DFSP. Materials and Methods : Fourteen cases who had been treated in our department since Mar. 1993 and followed up for more than 12 months postoperatively were reviewed. Including nine cases who were transferred from other hospital after recurrence, thirteen cases underwent wide resection. One case was treated by intralesional resection followed by chemotherapy (CYVADIC) due to neurovascular abutment to the mass in the inguinal area. Results : The nine cases who were transferred due to recurrences experienced recurrence in average 1.3(1-2) times and the average period until first local recurrence from primary operation was 11.8(2-24) months. The thirteen cases with wide surgical margin showed no recurrence at the final follow up. One case treated by intralesional resection and chemotherapy showed multiple recurrence and died of the disease due to lung metastasis. Conclusions : From these data, we could find that primary wide resection can be the way of reducing recurrence and metastasis, and the follow up period for the detection of recurrence should be at least two years.

목적 : 융기성 피부섬유육종은 피부에 생기는 드문 종양으로서 부적절한 절제가 잦은 재발과 예후에 영향을 미치는 것으로 보고되고 있다. 저자들이 경험한 환자를 대상으로 치료와 예후의 관계를 연구하여 적절한 치료법을 제시하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 3월부터 본원 정형외과에서 치료한 융기성 피부섬유육종 환자중 추시 기간이 최소 12개월 이상인 14례를 대상으로 치료 방법 및 최종 추시까지의 상태를 점검하였다. 전례 모두 병리학적 진단하에 치료되었으며, 재발 후 전원된 9례를 포함한 13례에서 광범위 절제술이 시행되었다. 1례는 서혜부의 신경, 혈관이 종양과 인접하여 종양내 전절제술을 시행하였고 술후 항암요법을 추가한 경우였다. 결과 : 재발후 전원되었던 9례의 평균 재발 회수는 1.3 (1~2)회였으며, 처음 수술 후 첫번째 재발까지의 기간은 평균 11.8(2~24)개월이었다. 술후 최종 추시까지(평균 추시기간 50.8개월)에서 광범위절제술로 치료한 13례에서는 재발을 볼 수 없었으나, 병소내 전절제술과 항암제치료를 하였던 예에서는 반복된 재발을 보였고, 결국 폐전이로 사망하였다. 결론 : 융기성 피부섬유육종은 반드시 생검을 통한 확진 후 초기에 광범위 절제연 이상으로 절제를 시행하여야 할 것으로 사료된다. 재발은 최소한 2년까지의 추시가 있어야 그 여부를 알 수 있을 것으로 사료된다.