외배엽 이형성증환자의 협진치료

Interdisciplinary treatment for ectodermal dysplasia

외배엽 이형성증(ectodermal dysplasia)는 외배엽에서 분화되는 조직의 일부에 선천적인 이형성이 나타나는 유전적 질환으로 모낭 및 땀샘의 결여로 인한 성긴 모발과 눈썹, 눈과 입주위 피부의 착색 및 각화와 치아형성의 이상 등이 특징적으로 나타나는 질환이다. 구강내 소견으로 무치증 혹은 부분 무치증을 보이며 부분 무치증의 경우 치관이 원추형으로 나타나 결과적으로 전반적인 치아간극 및 수직고경의 감소로 저작 및 발음기능의 저하 뿐 아니라 심미적이지 못한 안모로 사회적 및 정서적 우울감에 빠지기 쉬우므로 조기치료가 요구된다. 바람직한 보철물 제작 및 안모의 개선을 위해서는 교정과 및 타 전문과와의 협진이 요구되며, 본 증례에서는 ectopic dysplasia로 진단된 10세 남아를 교정의사와 보철의사의 긴밀한 협진으로 저작 및 발음기능의 회복과 안면고경의 증가로 심미성이 개선된 좋은 결과를 얻었기에 보고하고자 한다.

Ectodermal dysplasia is a hereditary disease characterized by a congenital dysplasia of one or mote ectodermal structures. Characteristic manifestations Include scanty hair and eyebrows, pigmented and hyperkeratinized skin around the eyes and mouth, frontal bossing with prominent supraorbital ridges, nasal bridge depression and dental anomalies. Hyperthermia or unexplained high fever as a result of the deficiency of sweat glands is common medical history. Findings of intraoral structures are anodontia or oligodontia with conical crowns. Consequently, generalized spacing and loss of vertical dimension of occlusion. Interdisciplinary approach has been performed to treat a 10-year old boy with ectodermal dysplasia. Orthodontists and a prosthodontist worked together on this case, and the result was satisfactory.