후각신경아세포종의 치료 및 결과

Treatment and Results of Olfactory Neuroblastoma

목적 : 후각신경아세포종은 매우 드물고 치료 방법의 결정이 어려운 종양이다. 이 연구에서는 본 병원에서 시행한 후각신경아세포종의 여러 가지 치료방법을 정리하고 최근에 발표된 문헌들을 고찰하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1979년 6월부터 1997년 4월 사이에 서울대학교병원에서 후각신경아세포종으로 진단을 받고 치료를 받은 20명의 환자를 대상으로 하였다. 14명의 남자와 6명의 여자가 포함되었다. 최초 진단 시 연령은 13세부터 77 세까지였으며 중앙값은 24세였다. 20명중 14명은 Kadish 병기 C였다. 환자 개개인에 따라서 수술과 방사선치료, 항암화학요법의 다양한 조합이 시행되었다. 이러한 조합으로는 수술과 수술 후 방사선치료 및 수술 후 항암화학요법 2예, 수술과 수술 후 방사선치료 6예, 수술전 항암화학요법과 수술 1예, 수술과 수술 후 항암화학요법 1예, 수술 단독만 시행 2예, 방사선치료전 화학요법과 방사선치료 3예, 방사선치료 및 방사선치료 후 항암화학요법 1예, 방사선치료 단독 3예, 모든 치료를 거부한 1예가 포함되었다. 결과 : 추적 기간은 2개월부터 n4개월사이로 중앙값은 40개월이었다. 5년 생존율과 10년 생존율은 각각 20%와 10%였다. 4명의 환자가 자료 분석의 시점까지 생존해 있었으며 이 4명중 한명은 근치적 수술과 수술 후 방사선치료 및 수술 후 항암화학요법으로 치료를 받았으며 2명은 근치적 수술과 수술 후 방사선치료, 그리고 나머지 한명은 근치적 수술만 시행받았다. 결론 : 후각신경아세포종의 치료에는 첫 진단 시에 근치적 수술과 수술 전 또는 수술 후 보조적 방사선치료와 항암화학요법을 병용하는 접근이 필요할 것이다. 환자수가 적은 제한이 있으나 본 연구에서는 근치적 수술 등 국소조절의 중요성이 강조되었다.

Purpose : Rarity of olfactory neuroblastoma makes it difficult for treating Physician to Practice with a consistent protocol. This study is peformed to analyze our experience with various treatment modalities for patients with olfactory neuroblastoma. Discussion includes review of some recently published literatures. Methods and Materials : Between June of 1979 and April of 1997, 20 patients were treated under the diagnosis of olfactory neuroblastoma at Seoul National University Hospital. There were 14 male and 6 female patients. Age at initial treatment ranged from l3 to 77 years with median or 24 years. fifteen or 20 patients had Kadish stage C. They were treated with various combinations of surgery, radiation therapy and chemotherapy; surgery+postoperative radiation therapy+adjuvant chemotherapy for 2 patients, surgery+postoperative radiation therapy for 6, neoadjuvant chemotherapy+surgery for 1, surgery+adjuvant chemotherapy for 1, surgery only for 2, neoadiuvant chemotherapy+ radiation therapy for 3, radiation therapy+adjuvant chemotherapy for 1, radiation therapy only for 3, and no treatment for 1 patient. Results : Follow-up ranged from 2 month to 204 months with mean of 39.6 months. The overall 5- and 10-year survival rates are 20% and 10%, respectably. Four patients are alive at the time of data analysis. One of four living patients was treated with radical surgery, postoperative radiation therapy and adjuvant chemotherapy, two patients with radical surgery and postoperative radiation therapy, and one with radical surgery only. Conclusion : Multidisciplinary approach, including radical surgery, pre- or post-operative radiation therapy and chemotherapy, should be addressed at the initial time of diagnosis. Although limited by small number of the patients, this study suggests importance of local treatment modality, especially radical surgery in the treatment of lofactory neuroblastoma.