Tuberculosis and Respiratory Diseases
- Volume 46 Issue 5
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- Pages.685-696
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- 1999
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- 1738-3536(pISSN)
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- 2005-6184(eISSN)
Short-Term Efficacy of Steroid and Immunosuppressive Drugs in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Pre-treatment Factors Associated with Favorable Response
특발성폐섬유화증에서 스테로이드와 면역억제제의 단기 치료효과 및 치료반응 예측인자
- Kang, Kyeong-Woo (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Park, Sang-Joon (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Koh, Young-Min (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Lee, Sang-Pyo (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Suh, Gee-Young (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Chung, Man-Pyo (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Han, Jung-Ho (Department of Diagnostic Pathology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Kim, Ho-Joong (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Kwon, O-Jung (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Lee, Kyung-Soo (Department of Radiology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine) ;
- Rhee, Chong-H. (Division of Pulmonology, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine)
- 강경우 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 박상준 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 고영민 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 이상표 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 서지영 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 정만표 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 한정호 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 진단병리과) ;
- 김호중 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 권오정 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과) ;
- 이경수 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 영상의학과) ;
- 이종헌 (성균관대학교 의과대학 내과학교실, 삼성서울병원 호흡기내과)
- Published : 1999.05.30
Abstract
Background : Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a diffuse inflammatory and fibrosing process that occurs within the interstitium and alveolus of the lung with invariably poor prognosis. The major problem in management of IPF results from the variable rate of disease progression and the difficulties in predicting the response to therapy. The purpose of this retrospective study was to evaluate the short-term efficacy of steroid and immunosuppressive therapy for IPF and to identify the pre-treatment determinants of favorable response. Method : Twenty patients of IPF were included. Diagnosis of IPF was proven by thoracoscopic lung biopsy and they were presumed to have active progressive disease. The baseline evaluation in these patients included clinical history, pulmonary function test, bronchoalveolar lavage (BAL), and chest high resolution computed tomography (HRCT). Fourteen patients received oral prednisolone treatment with initial dose of 1mg/kg/day for 8 to 12 weeks and then tapering to low-dose prednisolone (0.25mg/kg/day). Six patients who previously had experienced significant side effects to steroid received 2mg/kg/day of oral cyclophosphamide with or without low-dose prednisolone. Follow-up evaluation was performed after 6 months of therapy. If patients met more than one of followings, they were considered to be responders : (1) improvement of more than one grade in dyspnea index, (2) improvement in FVC or TLC more than 10% or improvement in DLco more than 20% (3) decreased extent of disease in chest HRCT findings. Result : One patient died of extrapulmonary cause after 3 month of therapy, and another patient gave up any further medical therapy due to side effect of steroid. Eventually medical records of 18 patients were analyzed. Nine of 18 patients were classified into responders and the other nine patients into nonresponders. The histopathologic diagnosis of the responders were all nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) and that of nonresponders were all usual interstitial pneumonia (UIP) (p<0.001). The other significant differences between the two groups were female predominance (p<0.01), smoking history (p<0.001), severe grade of dyspnea (p<0.05), lymphocytosis in BAL fluid (
연구배경 : 특발성폐섬유화증은 만성적으로 간질 및 폐포에 염증반응과 섬유화가 진행되어 평균 생존기간이 5년 정도에 불과한 예후가 나쁜 질환이고 스테로이드나 면역억제제와 같이 부작용이 많은 약물치료로 효과를 보이는 환자는 일부에 불과하여 적극적 치료를 하기 힘든 실정이다. 이에 저자들은 특발성폐섬유화증에서 스테로이드 및 면역억제제 치료의 단기간 치료효과를 평가하면서 치료효과에 영향을 미치는 인자를 밝히고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 1998년 6월까지 삼성서울병원에서 수술적 폐생검을 통해 특발성 폐섬유화증으로 확진된 환자중 질환의 활동성이 있다고 판단되어 스테로이드나 면역억제제를 투여한 후 6개월이 경과한 18명 환자의 기록과 방사선 소견을 조사하였다. 치료전 기저검사로는 병력청취를 통한 임상적 특정과 폐기능검사, 기관지폐포세척술, 흉부HRCT를 시행하였고 치료 6개월째에 호흡곤란 정도의 변화, 폐기능검사의 변화와 흉부HRCT에서 병변 범위의 변화를 종합하여 치료효과를 판정하였다. 호전군은 1) 호흡곤란의 정도가 1단계이상 호전 2) FVC 또는 TLC가 10% 이상, 또는 DLco가 20% 이상 증가 3) 흉부HRCT소견상의 호전과 같은 3가지 항목중 2가지 이상 만족한 군으로 판정하였으며 나머지는 비호전군으로 정의하였다. 결 과 : 대상환자의 특성 대상환자 18명의 연령분포는 46세에서 69세로 연령의 중앙값은 54세였고, 남자가 6명, 여자가 12명이었다. 평균 흡연력은 8.6년이었고 치료전 호흡기증상의 기간이 평균 10개월이었다. 치료약제의 사용 전체 18명의 환자중 12명에서 prednisolone으로 치료를 시작하여 이중 2명은 치료중에도 임상적으로 악화를 보여 cyclophosphamide로 치료를 전환하였으나 질환의 악화가 진행하였으며 나머지 10명은 prednisolone만으로 끝까지 치료하여 7명이 호전군으로 판정되었다. Cyclophosphamide로 치료를 시작하였던 6명은 모두 약제변경없이 끝까지 투여하여 2명이 호전군으로, 4명은 비호전군으로 판정되었다. 치료효과 및 약제부작용 18명의 환자중 호전군이 9명이었고 비호전군이 9명이었다. 폐기능검사상 호전군에서 유일하게 FVC가 평균 15.7%가 증가하였고(p<0.05) 흉부HRCT 소견중 간유리음영의 면적이 유의한 감소를 보였으며(
Keywords
- Idiopathic pulmonary fibrosis;
- Usual interstitial pneumonia;
- Nonspecific interstitial pneumonia;
- Steroid;
- Immunosuppressive therapy